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Rabdomiosarkoma

Pensi che la curva d'incidenza rabdomiosarkomy ha due onde: la prima cima — all'età fino a 5 anni con localizzazione di un tumore in aree di un collo, una testa, una ghiandola di prostata, una vescica e una vagina; la seconda cima — all'età di 15 anni — 19 anni con sconfitta di sistema urinogenital (particolarmente testicoli e tessuto okoloyaichkovy). I ragazzi si ammalano poco più spesso.
È conosciuto di comunicazione ereditaria di un tumore con altri tipi di sarcomi. Rabdomiosarkoma può complicare un neurofibromatosis. I pazienti spesso appartengono a «famiglie di cancro» in cui l'alta frequenza di malattie di tumori di ghiandole cerebrali e mammarie di persone di età giovane, particolarmente i genitori del paziente sono annotati.
Patologia. Creda che il rabdomiosarkoma viene dallo stesso tessuto mesenchymal embrionale, che muscoli trasversali a strisce. Il tumore può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo. In generale come i rabdomio-, e altri tipi di sarcomi di tessuti dolci appartengono a tumori melkokruglokletochny che viene alla luce all'atto di microscopia leggera; il sarcoma di Ewing, un neuroblastoma e un lymphoma gli riguardano. La conferma di dati di ricerca histologic ordina la realizzazione di ricerca elettronica e microscopica di rivelare sintomi caratteristici di un tumore. Distingua quattro tipi di un rabdomiosarkoma. Embrionale fa il 60% di tutti i casi di rabdomiosarkomy. La forma di Botrioidny o il sarcoma botrioidny, rappresenta l'opzione di sarcoma di tipo embrionale a cui le celle di tumore e Strom edematoso vengono alla luce nella forma di una spazzola di chicchi d'uva; il circa 6% di tutti i tipi di un rabdomiosarkoma cade alla sua parte. Di solito si sviluppa in una vagina, un utero, una vescica, un nasopharynx e una cavità di un orecchio medio. Il tipo alveolare fa il circa 20% di altri tipi. Le celle di tumore crescono dal centro e spesso formano i siti treshchinoobrazny che ricordano ad alveoli. Questo tipo di un tumore succede su un tronco e mani e gambe generalmente a bambini delle fasce d'età più anziane; la previsione è la più sfavorevole. Il tipo di Pleomorfny (una forma adulta) di rado succede a bambini (nel 1% di casi). Approssimativamente al 20% di bambini di un rabdomiosarkom tratta il tipo indifferenziato. L'adesso nuova classificazione che poteva avere l'importanza profetica è creata. È creato dal gruppo Comune a studio di un rabdomiosarkoma (IRS).
Il più spesso il tumore è classificato da IRS offerto degli stadi. Il tumore organizzato che può esser tolto completamente senza coinvolgimento in processo di nodi di linfa regionarny appartiene allo stadio di io. All'II stadio i grandi tumori trattano il coinvolgimento in processo di nodi di linfa regionarny o i resti microscopici tumoral il tessuto dopo operazione. Lo stadio 3 significa che completamente il tumore non riesce a esser asportato, e uno stadio di IV è metastasi remote dal momento di diagnostics. All'atto della prima ricerca IRS che il solo 13% di pazienti con io organizza di una malattia sono stati trovati.
Manifestazioni cliniche. Il più spesso il paziente ha un'istruzione opukholevidny che può essere dolorosa. All'atto della sua localizzazione in un nasopharynx ci possono essere bleedings da un naso, cavità orali, il sentimento di una congestione di un naso e una difficoltà quando inghiottire e la masticazione appaiono. All'atto di distribuzione a una cavità di cranio per trattare nervi cranici può esser coinvolto, la cecità e i segni dell'accrescimento intra la pressione cranica con un mal di testa e un vomito si sviluppano. Se il tumore si sviluppa su una faccia, ci sono una tumefazione, un dolore, un trizm, e all'atto della sua distribuzione — la paralisi di nervi cranici. All'atto di localizzazione in un collo la progressione hypostasis con i sintomi neurologici corrispondenti può essere la prima trovano. La localizzazione di un tumore in un'orbita causa ptoz, periorbitalny hypostasis, cambia l'acutezza visivo, il dolore locale si sviluppa. Il tumore in una cavità di un orecchio medio è mostrato prima di tutto da dolore, perdita di udienza, otorey cronico o apparizione di masse tumoral in passaggio acustico esterno. La distribuzione di un tumore conduce a paralisi di nervi cranici e è seguita da sintomi di un tumore cranico intra sul partito colpito. Rabdomiosarkoma di una gola può esser seguito da tosse continua, come a grano e la progressione stridor. Siccome la maggioranza di questi segni può esser causata anche da malattie solite nella testa e un collo, il medico generico clinico deve ricordare una possibilità di processo di tumoral.
Rabdomiosarkoma su un tronco o estremità è mostrato da un tumore, abbastanza spesso per la prima volta l'ambasciatore notato di un trauma e da qualche tempo considerato essere l'ematoma. Il sospetto su esso appare a poco cambiamento delle sue dimensioni o perfino crescita a quel tempo quando l'ematoma deve prendere una decisione. Rabdosarkoma di sistema urinogenital può causare un gematuriya, un ostacolo e infezioni periodiche di distesa urinaria, l'incontience di urina o istruzione trovata in una cavità addominale alla sua palpazione o ricerca rettale. Il coinvolgimento in processo di tessuti okoloyaichkovy di solito è rappresentato rapidamente coltivando il peso in uno scroto. Il tumore di una vagina viene alla luce nella forma del racemose tumoral masse che è possibile vedere attraverso la sua entrata (botrioidny il sarcoma) e può esser seguito dai sintomi collegati a danno di distesa urinaria o un crasso, bleedings vaginali o ostacolo di un'uretra o un retto. La stessa sintomatologia appare all'atto di localizzazione di un tumore in un utero. Rabdosarkoma di qualsiasi localizzazione può primo disseminirovat, dolori di osso, le violazioni di respiro (all'atto di metastasi polmonari) diventano segni di che. Il danno vasto di un osso può condurre a giperkaltsiyemiya sintomatico. All'atto di una disseminazione è qualche volta difficile da identificare il tumore primario.
Diagnosi. Primo diagnostics di un rabdomiosarkoma esige dal dottore di esperienza clinica larga. Il più spesso da apparizione nel paziente dei primi sintomi prima di processo decisorio dal dottore di fare una biopsia là passare parecchi mesi.
Le procedure diagnostiche in larga misura sono definite da localizzazione di un tumore. Dunque, a un rabdomiosarkoma in aree della testa e il collo è necessario condurre la ricerca radiologica con lo scopo di scoperta di masse tumoral e un'erosione di un osso. È possibile usare anche una tomografia di computer per identificazione di distribuzione cranica intra di un tumore e un coinvolgimento in processo di ossa della base di un cranio che è difficile da definire all'atto di un'analisi a raggi. L'ultrasuono e una tomografia di computer con introduzione di sostanza contrastante dentro ed endovenosamente aiutano a rivelare masse tumoral in una cavità addominale. Tsistouretrogramma sono informativi a tumori di vescica. Prima di operazione è necessario fare la ricerca di ossa di uno scheletro riguardo a definizione di metastasi, compreso il suo isotopo radiofonico pieno stsintigrafiya. Dopo un'analisi a raggi di torace in caso di ricezione di risultati negativi fanno ricorso all'aiuto di una tomografia di computer, la ricerca di midollo. Queste procedure diagnostiche permettono di determinare il volume d'intervento chirurgico presunto. L'analisi di tessuto tumoral appartiene a uno di elementi fondamentali di diagnostics.
Trattamento. Rabdomiosarkoma di rado riesce a esser asportato completamente. Gli orli di una ferita devono esser accuratamente investigati riguardo a identificazione dei resti tumoral il tessuto e le metastasi (per esempio, in nodi di linfa o un fegato) anche se è solo una biopsia. Il piano di trattamento di ogni paziente deve esser sviluppato secondo localizzazione di un tumore e uno stadio di una malattia. Alcun paziente nomina himiopreparata prima di operazione in speranza in conservazione possibile di organi vitali (particolarmente a sconfitta di sistema urinogenital) e con lo scopo di riduzione di volume di chirurgia necessaria. A recisione piena di stadio di io di una nuova crescita è seguito da chemioterapia con lo scopo di diminuzione in rischio del suo metastazirovaniye, a II e III stadi dopo che la chirurgia effettua la terapia a raggi locale e il trattamento di un himiopreparatama. Il trattamento di pazienti nell'IV stadio è basato essenzialmente su chemioterapia di sistema. L'introduzione di Endolyumbalny di preparazioni è mostrata a pazienti con localizzazione di tumore primario in un nasopharynx, una cavità di un naso e i suoi seni supplementari, un orecchio medio, una partita di caccia di mastoidal o krylonebny e poli nizhnevisochny.
Previsione. A recisione piena di un tumore 80 — il 90% di pazienti sopravvive per molto tempo. Inoltre, i tumori neudalimy localizzati in alcuni siti «favorevoli» (l'orbita) differiscono in una probabilità alta di trattamento. Su pazienti 2/3 con non i tumori regionarny completamente remoti anche sopravvivono per molto tempo. A tumori disseminirovanny la previsione sfavorevole: solo a mezzo di pazienti là viene la remissione, da loro meno che mezzo può esser guarita. I bambini delle fasce d'età più anziane hanno una previsione meno favorevole, che a più giovane. A loro il tipo alveolare di un rabdomiosarkoma che è localizzato in estremità si incontra più spesso.

 
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