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Notte di Paroksizmalny gemoglobinuriya

Paroksizmalny Night Gemoglobinuriya (PNG), o la malattia di Markiafava — Mikeli (una malattia di Shtryubinga — Markiafava), appartiene a gruppo delle anemie hemolytic acquisite provocate da cambiamenti di struttura di una membrana dell'erythrocytes che procede intra vascolare il loro gemolizy.

Epidemiologia
La notte Paroksizmalny gemoglobinuriya è tra forme rare di anemia hemolytic. Su 500.000 facce sane 1 caso di questa malattia si incontra.

Eziologia e pathogenesis
L'insufficienza di struttura della loro membrana che causa l'ipersensibilità di erythrocytes a un complemento di siero è la pietra angolare della sindrome clinica più espressa di una notte paroksizmalny gemoglobinuriya. Erythrocytes facilmente falliscono un complemento in condizioni ottimali della sua azione (acidic l'ambiente, la concentrazione di un complemento intorno a erythrocytes, eccetera) . In una notte paroksizmalny i gemoglobinuriya i leucociti e le piastrine, così come erythrocytes, sono anche caratterizzati da insufficienza strutturale delle loro membrane. L'assenza su una superficie di queste celle di immunoglobulins parla bene per il fatto che la notte paroksizmalny gemoglobinuriya non appartiene a malattie autoagressivny. I dati su salvati confermano l'esistenza di due popolazioni indipendenti di erythrocytes — patologico (essendo all'altezza di maturazione) e sano. L'uniformità di sconfitta di una membrana di erythrocytes, leucociti e piastrine è l'argomento in favore del fatto che con la più grande probabilità le informazioni patologiche sono ottenute dal predecessore di gabbia generale di un miyelopoez. Il ruolo principale in genesi di complicazioni trombotichesky appartiene a distruzione vascolare intra di erythrocytes e stimolazione di processo di piegamento dai fattori che sono rilasciati alla loro disintegrazione.

Classificazione
Assegni una forma di idiopathic di una notte paroksizmalny gemoglobinuriya e una notte paroksizmalny gemoglobinuriya nella forma della sindrome che accompagna parecchie malattie. Di rado anche l'opzione particolare di una notte paroksizmalny idiomatica gemoglobinuriya quale sviluppo è preceduto da una formazione di sangue hypoplasia la fase si incontra.

Formulazione approssimativa della diagnosi:
Notte di Paroksizmalny gemoglobinuriya con gipergemoliz vascolare intra, gemosiderinuriy, anemia d'insufficienza di ferro, rinforzo di un eritropoez in midollo.

Clinica
La malattia si sviluppa gradualmente, qualche volta bruscamente, con sviluppo di crisi hemolytic più spesso. L'infezione, l'ubriachezza, contatto con sostanze tossiche può precederlo.
A debolezza di pazienti, vento corto, battiti del cuore, capogiro, giallo uno sciatore e tegumenti, un'urina di colore scuro, il mal di testa, qualche volta si lamentano, thrombophlebitises di varia localizzazione sono annotati.

Anemia, retikulotsitoz, leucio-e thrombocytopenia — segni caratteristici di un gemogramma. Come in una notte paroksizmalny il gemoglobinuriya ha luogo principalmente intra gipergemoliz vascolare, il livello di emoglobina libero di plasma di aumenti di sangue. Nel periodo di crisi hemolytic quando il sistema di gaptoglobin non può collegare tutto l'emoglobina che è rilasciato a disintegrazione di erythrocytes, passaggi di emoglobina attraverso il filtro renale e c'è un gemoglobinuriya. È una caratteristica, ma non un sintomo obbligatorio di una malattia. Più costantemente il gemosiderinuriya viene alla luce. Come risultato di perdita sistematica di ferro con insufficienza di urina di ferro che recita una parte in genesi di anemia spesso si sviluppa.

In un miyelogramma di solito trovano segni di rinforzo di un eritropoez. In un midollo bioptata un giperplaziya del tessuto haematogenic dovuto ad aumentare di quantità eritro-e normoblast, una congestione di gemolizirovanny erythrocytes in barlumi di seno espanso, siti di emorragie. L'aumento di numero di plasmatic e gabbie corpulente è possibile. La quantità di granulocytes e megakariotsit è, di regola, ridotta. A pazienti certi i campi di una devastazione hanno presentato stromy edematoso, le gabbie grasse possono venire alla luce. L'aumento notevole di tessuto adiposo in midollo è scoperto quando la malattia è seguita da sviluppo di un hypoplasia di formazione di sangue.

In una notte paroksizmalny gemoglobinuriya l'aumento di un fegato e una milza a sviluppo in esso di trombosi, gli attacchi cardiaci abbastanza spesso si incontrano. È haemo-sideroz insolito internals, dietro un'eccezione, i reni. Abbastanza spesso ci sono infezioni e le complicazioni trombotichesky che sono una causa della morte.

Verifica della diagnosi
I segni differenziali e diagnostici inerenti ad anemie hemolytic autoimmuni e una notte paroksizmalny gemoglobinuriya sono presentati nel tavolo.

Diagnosi differenziale delle anemie hemolytic acquisite

Segni

Anemia hemolytic autoimmune

Paroksizmalny
notte gemoglobinuriya

Anemia

+

+

Aumento di livello di frazione libera
siero di sangue bilirubin

+

+

Febbre

+

+

La prova di Koombs

+

-

Itterizia

+

+

Aumento di livello di emoglobina libero di plasma di sangue

-

+

Gemosiderinuriya

-

+

Prosciutto di prova (acido)

-

+

Esamini Hartman (saccharose)

-

+

Aumento di una milza

±

±

Aumento di un fegato

±

±

Trombosi

±

+

 

La prova di prosciutto (la prova dell'acidità) e la prova di Hartman (saccharose la prova) siccome sono basati sul segno, più caratteristico di questa malattia — l'ipersensibilità di erythrocytes APG-difettoso a un complemento è specifica per una notte paroksizmalny gemoglobinuriya.

La notte Paroksizmalny gemoglobinuriya può cominciare con la formazione di sangue precedente hypoplasia, qualche volta si alza anche a stadi successivi. Nello stesso momento i casi incontrano l'apparizione a vari stadi di una malattia di segni di gemoliz vascolare intra, le prove acide e da zucchero positive. In tali casi parlano su sindrome APG grida l'anemia hypoplastic. Sono descritti i pazienti a chi lo sviluppo contro una notte paroksizmalny gemoglobinuriya di miyeloblastny affilato leukosis e un eritromiyeloz, una sindrome tranzitorny di una notte paroksizmalny gemoglobinuriya a miyeloblastny affilato leukosis, un osteomiyeloskleroza e metastasi di cancro in midollo furono osservati. Ad anemia dizeritropoetichesky ereditaria con normoblasta multinucleare la prova positiva di Ham può venire alla luce.

In casi certi è necessario effettuare il differenziale diagnostics tra una notte paroksizmalny gemoglobinuriya e un'anemia hemolytic autoimmune con haemo termico lysines quando la prova di saccharose può fruttare il risultato positivo falso. diagnostics corretto è aiutato dalla croce saccharose la prova con uso di siero di sangue del paziente ed erythrocytes del donatore l'esistenza rivelatrice di haemo lysines.

Trattamento di una notte paroksizmalny gemoglobinuriya

Il metodo principale di terapia di pazienti con una notte paroksizmalny gemoglobinuriya è trasfusioni lavate (non meno di 5 volte) o il defrozen erythrocytes che, di regola, sono bene trasferiti da pazienti per molto tempo e non causano un isosensitization. Le trasfusioni di sangue intero svezhezagotovlenny o il periodo di peso eritrotsitny d'immagazzinamento meno, 7 giorni sono contraindicated a causa di una possibilità di rinforzo di un gemoliz, sviluppo di crisi di un gemoglobinuriya a causa di presenza a questi ambienti di trasfusione di leucociti che conduce a formazione di anticorpi antileykotsitarny e attivazione di un complemento.

Il volume e la frequenza di trasfusioni dipendono da una condizione del paziente, un grado di espressiva di anemia e la risposta alla terapia di trasfusione haemo fuori portata. A pazienti con una notte paroksizmalny il gemoglobinuriya all'atto di trasfusioni frequenti antieritrotsitarny e anticorpi antileykotsitarny può esser sviluppato.

In questi casi eritrotsitny il peso è scelto per prova indiretta di Koombs, è lavato la soluzione ripetutamente fisiologica.

All'atto di trattamento di una notte paroksizmalny gemoglobinuriya questo è applicato nerobol in una dose quotidiana di 30 — 50 mg dentro non meno di 2 — 3 mesi. Comunque a parecchi pazienti dopo che l'annullamento di una preparazione o durante trattamento che velocemente si rafforza di un gemoliz è osservato. Qualche volta l'amministrazione di farmaci di questo gruppo è seguita da cambiamento di esami funzionali di un fegato, di regola, avendo il carattere reversibile.

A pazienti con una notte paroksizmalny gemoglobinuriya in connessione con perdita continua di ferro la sua insufficienza in un organismo spesso si sviluppa. Rispetto ad amministrazione di farmaci di rinforzo di ferro di un gemoliz è abbastanza spesso osservato, è necessario applicarli per os e piccole dosi. Heparin o anticoagulanti di azione indiretta sono applicati a complicazioni trombotichesky. In casi rari di uno splenomegaliya con sviluppo della sindrome espressa di un gipersplenizm là può esser giustificato uno splenektomiya.

 
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