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Nekhodzhkinsky lymphoma

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Nekhodzhkinsky lymphoma
Clinica, diagnosi, trattamento

Nekhodzhkinsky lymphoma uniscono il gruppo delle malattie che sono caratterizzate da marrowy locale, principalmente supplementare primario tumoral la crescita di tessuto linfatico. Questi tumori lymphoid differiscono su un quadro morfologico, caratteristiche di una corrente clinica, la previsione.

Epidemiologia
Gli indicatori standardizzati d'incidenza lympho-e retikulosarkomam fluttuano dentro 2 — 6,9 a uomini, 0,9 — 5 a donne.
Si ammali con Nekhodzhkinsky lymphoma dell'uomo considerevolmente più spesso che donne, la loro età dal momento di stabilimento della diagnosi fluttua in limiti grandi.

L'eziologia e pathogenesis (vedi Gemoblastoza)

Classificazione
Le opzioni di nekhodzhkinsky lymphoma istituiscono (limfosarok) secondo il morfologico CHI la classificazione che sono messi in correlazione fino a grado dello zlokachestvennost presentato «Nella formulazione feriale internazionale di nekhodzhkinsky lymphoma per applicazione clinica».

Nekhodzhkinsky lymphoma di grado basso di uno zlokachestvennost:
— lymphocytic, tipo di diffusione;
— pro-lymphocytic, nodulyarny tipo;
— limfoplazmotsitarny.

Nekhodzhkinsky lymphoma di grado intermedio di uno zlokachestvennost:
— prolimfotsitarno-limfoblastny, nodulyarny tipo;
— pro-lymphocytic, tipo di diffusione;
— prolimfotsitarno-limfoblastny, tipo di diffusione.

Nekhodzhkinsky lymphoma di alto grado di uno zlokachestvennost:
— immunoblastny, tipo di diffusione;
— limfoblastny (macro - micro, con il fatto piegare e non il gheriglio fatto piegare), tipo di diffusione;
— Il tumore di Berkitt.

In sezioni separate di CHI la classificazione mycosis fungiforme, retikulosarkoma (su concetti moderni la maggior parte parte dell'ultimo è presentata da tumori lymphoid e insignificante — gistiotsitarny l'opzione), un plazmotsitoma, non lymphoma classificati sono assegnati.

La formazione di strutture pseudo-follicular che a differenza di bozzoli veri sono definite come in cortical e strati cerebrali di un nodo di linfa è caratteristica di un nodulyarny limfosarkoma, abbia le dimensioni grandi, i contorni indistinti e piuttosto monomorfny la struttura cellulare.
Tipo di diffusione di crescita svoystven a tutte le opzioni di nekhodzhkinsky lymphoma. La diffusione lymphocytic limfosarkoma è caratterizzata da crescita totale di gabbie come piccoli linfociti, infiltriruyushchy le pareti di vasi sanguigni che conduce a cancellazione piena di disegno normale di un nodo di linfa. I cambiamenti simili sono simili ha rivelato a HLL in questa connessione l'importanza cruciale in differenziale diagnostics ha un complesso di segni di kliniko-hematologic (i parametri provvisori, la localizzazione di processo di tumoral, un quadro di sangue periferico, midollo, eccetera).

La proliferazione combinata di lymphoid e gabbie plasmatic è particolare per una diffusione limfoplazmotsitarny limfosarkoma, anche plazmatizirovanny i linfociti si incontrano. I cambiamenti con questa opzione di un limfosarkoma sono simili al quadro che è trovato a makroglobulinemiya di Valdenstrem; la malattia è spesso unita da vario tipo da gammapatiya monoclonale.

La diffusione pro-lymphocytic limfosarkoma è caratterizzata da crescita di gabbie delle dimensioni grandi, che i piccoli linfociti che hanno gherigli di forma arrotondata o irregolare («rassechenny» i gherigli) in quello che 1 — 2 nukleola sono scorsi. Hromatin di un gheriglio è meno denso, che a un piccolo linfocita. All'atto di generalizzazione di processo i nodi di linfa periferici, un fegato, una milza, il midollo il più spesso è sorpreso (in 25 — il 45% di casi). La sopravvivenza di cinque anni fa 63 — il 70%. Il trattamento moderno provvede alle necessità il ricupero pratico della maggior parte parte di pazienti in io organizzano di processo.
A una diffusione limfoblastny limfosarkoma le crescite di gabbie come limfoblast tra cui succedono anche la microgenerazione è trovata. Le gabbie con gherigli mozgovidny (fatto piegare, konvalyutny) le forme possono esser trovate. Sono più spesso osservati a bambini
all'atto di localizzazione di processo in nodi di linfa di uno sredosteniye anche hanno, di regola» la natura T-cellular. L'esistenza di un gran numero di gabbie in una condizione di un mitosis, le gabbie rompenti su sono caratteristiche di un limfoblastny limfosarkoma.

La diffusione immunoblastny limfosarkoma differisce in crescita massiccia grande una - o le gabbie multinucleari con grande è centrale nukleoly calmante e zona abbondante di citoplasma bazofilny. Un gran numero di mitoses, le gabbie perenti vengono alla luce. Insieme con immunoblasta il numero considerevole di gabbie plasmatic è trovato. La previsione è sfavorevole, la sopravvivenza di cinque anni di pazienti fluttua dal 21 a 32%.

lymphoma di Berkitt differisce in proliferazione monomorfny di gabbie blastny di tipo di lymphoid con giperbazofilny spesso vakuolieirovanny il citoplasma stretto. Su questo sfondo tipico, sebbene non specifico, la caratteristica sia l'esistenza di gran macrophages chi creano un quadro «del cielo zayezdny». C'è un'opinione su prossimità di gabbie di un lymphoma di Berkitt a parzialmente blasttransformirovanny i V-linfociti. A differenza di altre forme di nekhodzhkinsky lymphoma il tumore è inizialmente localizzato principalmente
ekstranodalno.

A un retikulosarkoma (un gistiotsitarny lymphoma), piuttosto di rado trovato il tumore, le crescite di gabbie con caratteristiche morfologiche e funzionali di macrophages, le grandi gabbie della forma quasi rotonda o estesa che contiene il gheriglio leggero delle dimensioni medie di una forma a forma di fagiolo circa 1 — 2 nukleolam circondati da orlo abbastanza largo di male bazofilny il citoplasma sono trovati. La parte di gabbie trova la capacità a un fagotsitoz. Le gabbie sono caratterizzate da attività alta di esteraza nonspecifico, la capacità di assegnare lizotsy, mancanza di marcatori specifici.

Non il tipo differentiable è caratterizzato da uno .proliferation di bruscamente anaplazirovanny le gabbie che hanno la grande forma irregolare il gheriglio circondato da zona piuttosto stretta di citoplasma slabobazofilny. Creda che la parte di questi tumori ha un'origine lymphoid.

Insieme con la classificazione data usano anche altri. Dunque, alcuni autori consigliano di suddividere limfosarkoma secondo localizzazione primaria di processo; il termine «limfotsitom» accentua l'alta qualità di un corso dei tumori marrowy supplementari che consistono principalmente di forme mature dei piccoli linfociti (o i linfociti e i prolinfociti) la struttura formante di crescita nodulyarny. Perciò sono assegnati da nekhodzhkinsky lymphoma di grado basso di uno zlokachestvennost in gruppo separato di tumori lymphoid.

La progressione di nekhodzhkinsky lymphoma può esser seguita da cambiamento di opzione morfologica di una malattia, trasformazione di un nodulyarny limfosarkoma in diffusione.

Formulazione approssimativa della diagnosi:
1. Un lymphocytic limfosarkoma con sconfitta di un nodo di linfa cervicale (da un lato); tipo di diffusione (stadio di IA).
2. Un pro-lymphocytic e limfoblastny limfosarkoma, con sconfitta di nodi di linfa cervicali e axillary, milze, febbre, perdita di peso; tipo modulare (stadio di IIIB).
3. Limfoblastny limfosarkoma con sconfitta di periferici, mediastinalny e nodi di linfa zabryushinny, midollo, milza, fegato e polmoni, esaurimento, febbre periodica, tipo di diffusione (IVB uno stadio).
4. Limfotsitoma con sconfitta di un nodo di linfa di un collo (da un lato); tipo modulare (stadio di IA).


 
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