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Sindrome di Nephrotic

Indice
Sindrome di Nephrotic
Trattamento di una sindrome nephrotic
Morfologia, clinica, corrente

La sindrome nephrotic è un laboratorio clinico simptomokompleks del quale hypostases (spesso massiccio), proteinuria espresso il superamento delle dimensioni di 3,5 g al giorno, un gipoalbuminemiya, un giperlipidemiya, un lipiduriya (i cilindri grassi, i piccoli corpi grassi ovali in un deposito urico), l'aumento di coagulability di sangue è caratteristico. I cambiamenti di pareti di vasi capillari glomerular che causano una filtrazione eccessiva di proteine di plasma derivano dai processi più vari compreso violazioni immuni, influenze tossiche, violazioni di un metabolismo, dystrophic i processi e la perdita di un'accusa una membrana bazalny. Perciò, la sindrome nephrotic può esser considerata come risultato di parecchi stati patologici che hanno come conseguenza la permeabilità aumentata di una parete di vasi capillari glomerular. In sviluppo di una sindrome nephrotic il ruolo principale è giocato da meccanismi immunologici, comunque in alcuni casi la sua genesi immune rimane non provata.

Ragioni di sviluppo di una sindrome nephrotic

Sindrome nephrotic primaria

Lipoidny nefroz (un idiopathic nephrotic sindrome a bambini, un nephropathy con i cambiamenti minimi).
Membranozny glomerulonefrit (un idiopathic nephrotic sindrome di adulti).
Altre ragioni: mezangialny proliferative glomerulonefrit, membranozno-proliferative glomerulonefrit, focale e segmentary glomeruloskleroz. Si incontri meno che precedente, può esser osservato sia ad adulti, sia a bambini.

Sindrome nephrotic secondaria

Malattie infettive: post-streptococcal glomerulonefrit, endocarditis infettivo, sifilide secondaria, una lebbra, epatite B, malaria, shistosomatoz, filyarioz, eccetera.
Malattie di sistema di tessuto connettente, altre malattie della natura immune, malattie heredo-familiari: sistema cucciolo di lupo rosso, artrite reumatoide, la malattia di Shenleyna-Genokh, altro vaskulita, amiloidoz, sarkoidoz, il diabete, serpovidnokletochny anemia, eccetera.

Influenze medicinali e tossiche: metalli pesanti (preparazioni d'oro, che avvelenano con composti di mercurio), penitsillamin, captopril, nonsteroide preparazioni antiincendiarie, X-ray-contrast mezzi, antitossine, eccetera.

Tumori: limfogranulematoz, lymphoma, leukosis, carcinoma, melanoma (paraneoplastic nephrotic sindrome).

Si deve annotare che il nephropathy con i cambiamenti minimi, la caratteristica di età da bambini, può succedere anche ad adulti, e il rapporto di bambini e adulti fa circa 4 a 1.

Senza badare alla ragione, la sindrome nephrotic ha le manifestazioni morfologiche generali causate da proteinuria massiccio, sviluppo d'insufficienza reabsorbtsionny di tubules riguardo a proteina e riflettendo la ristrutturazione del filtro di glomerulyarny e il dispositivo kanaltsevy. In podotsita il vakuolization, il citoplasma hypostasis, la scomparsa di strutture intracellulari e un deskvamation di gabbie con privare di una membrana bazalny è osservato. Trovi la distrofia gialinovokapelny di un epitelio in tubules con il suo nekrobiozy, un deskvamation, un'atrofia ed espansione cystous di tubules. Gialinoz, la sclerosi di palle e sviluppo di tessuto connettente in un interstition abbastanza spesso conducono a un quadro di corrugamento secondario di reni.

Manifestazioni cliniche di una sindrome nephrotic

La manifestazione clinica principale di una sindrome nephrotic è hypostases che può svilupparsi come gradualmente, e — ad alcuni pazienti — molto rapidamente. All'inizio sono notevoli nel campo di un secolo, persone, un'area lombare e genitali, e poi si estendono a tutta la cellulosa ipodermica, abbastanza spesso arrivando anasarka a grado. Su pelle lo striaedistensae può esser formato. Ci sono transsudata in cavità serous: il gidrotoraks, ascites, è più raro un idropericardio. I pazienti hanno un'apparizione caratteristica: pallido, con una faccia gonfia e i secoli gonfiati. Nonostante il pallore espresso di pazienti, l'anemia di solito solo si modera o è assente. Se al paziente l'insufficienza renale cronica si sviluppa, l'anemia diventa distinta. Ad ascites dispepsichesky i reclami appaiono; a pazienti con gidrotoraksy e un idropericardio il vento corto espresso è osservato. Da cuore il priglushennost di toni, l'apparizione di rumore systolic sopra la cima cardiaca, il cambiamento di parte finale di un complesso ventricular su un elettrocardiogramma possono esser annotati, l'ekstrasistoliya, è più raro — altre violazioni di un ritmo che in mancanza di altre malattie di cuore può esser considerato come la distrofia nephrotic di un myocardium causato da un gipoproteinemiya, le violazioni metaboliche elettrolitiche e altre. SOE è di solito aumentato, è frequente a 50 — 60 mm per 1 h. La densità relativa di urina a recentemente sviluppato una sindrome nephrotic è aumentata, le sue dimensioni massime si estendono 1030 — 1060. La filtrazione glomerular di solito normale o è perfino aumentata. Il deposito di urina è scarso, una piccola quantità di hyaline è osservata, i piccoli corpi grassi sono più rari che cilindri grassi, qualche volta, in alcuni casi c'è un mikrogematuriya. gematuriya espresso può alzarsi alla sindrome nephrotic che si è sviluppata a pazienti con un hemorrhagic vaskulit contro un volchanochny nephropathy o un glomerulonefrit.  

Corrente e previsione di una sindrome nephrotic

La corrente e la previsione di una sindrome nephrotic sono definite da molti fattori: l'età di pazienti, la ragione di sviluppo di una sindrome nephrotic, caratteristiche cliniche di un nefrolatiya (la previsione è più cattiva a una combinazione di una sindrome nephrotic all'ipertensione arteriosa espressa da un gematuriya), le caratteristiche morfologiche di un nephropathy, un'adeguatezza alla terapia fuori portata, l'esistenza di complicazioni. Lipoidny nefroz ha la previsione ottimale (particolarmente a bambini) a causa d'inclinazione a remissioni spontanee e di solito buona reazione a corticosteroids, l'insufficienza renale cronica a tali pazienti si sviluppa di rado. La previsione a membranozny primario glomerulonefrit è considerevolmente più cattiva: tra 10 anni approssimativamente a un terzo di pazienti adulti lo stadio terminale di un'insufficienza renale cronica si sviluppa o la morte da una malattia interkurrentny è osservata. La previsione di sindrome nephrotic primaria che ha sviluppato contro altri un nephropathy è ancora meno favorevole: a parte considerevole di pazienti dentro 5 — 10 anni l'ipertensione arteriosa e l'insufficienza renale cronica avanzante che esige un hemodialysis e/o un trapianto di un rene si sviluppano. La corrente e la previsione di una sindrome nephrotic secondaria sono definite non solo veramente da un nephropathy, ma anche un carattere e il corso della malattia principale.



 
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