Inizio >> Malattie >> Malattie di sangue >> Metgemoglobinemiya

Metgemoglobinemiya

Metgemoglobinemiya sono caratterizzati dal contenuto aumentato in sangue di livello del methemoglobin la rappresentazione di una di forme dell'emoglobina ossidato.

Epidemiologia
metgemoglobinemiya ereditari sono estesi tra abitanti di Groenlandia, indiani di Alasca e rappresentanti della tribù navakhos (gli Stati Uniti), i casi sporadici di questa patologia sono descritti nei paesi dell'Europa e l'Asia. Nel nostro paese è trovato in aborigeni di Yakutia, casi isolati — in altri territori. Su prevalenza metgemoglobinemiya acquisito, incontrandosi più spesso tra bambini, non sono sufficienti dati.

Eziologia e pathogenesis
In erythrocytes c'è un complesso dei fattori che partecipano a restauro di un methemoglobin in emoglobina tra cui un ruolo importante è giocato da un methemoglobin reductase. A facce sane il methemoglobin è formato sempre, ma in quantità insignificante (0,1 — il 1%) sotto l'influenza delle sostanze okislyashchy che appaiono come risultato di un metabolismo. Ad alcune malattie (i polmoni, i cuori) la quantità può estendersi 3 — il 4%. Il methemoglobin a differenza di oxyhemoglobin contiene il ferro trivalente, con ossigeno di contatti di fermezza in polmoni e non lo dà a tessuti che causa lo sviluppo di un'ipoxia di tessuto.

Qualche volta le sostanze dell'azione ossidante (le vernici di anilina, l'agente ritardante il fuoco, amylnitrate, bertoletovy il sale, hydrochinone, la glicerina, arsenous l'idrogeno, PASK, sulfanylamides, fenatsetin, furadonin, chinino, chloramphenicol, eccetera), entrando erythrocytes, trasformano l'emoglobina in un methemoglobin. Le medicine che possiedono la proprietà ossidante ad appuntamento lungo o perfino ricevimento solo in una dose terapeutica possono condurre per aumentare di sangue di quantità di un methemoglobin e a sviluppo di un metgemoglobinemiya. Il fenomeno simile è osservato ai bambini all'età prima di mezzo anno aversi facilmente che ossida fetalny l'emoglobina, a persone con insufficienza enzymatic in erythrocytes o avere l'emoglobina anormale corrispondente (NBM).

Classificazione.
Distingua le forme di malattia ereditarie e acquisite da un metgemoglobinemiya.

Formulazione approssimativa della diagnosi:
1. NBA — metgemoglobinemiya ereditario a gomozigot con cyanosis costante espresso nel campo di un triangolo nosogubny, una congiuntiva, unghie e una cavità orale mucosa con ritardo firma in sviluppo (fisico e mentale).
2. Procedere di metgemoglobinemiya acquisito in cyanosis a breve scadenza di unghie, cavità orale mucosa, nosogubny triangolo e altra localizzazione.

Clinica
NBA-metgemoglobinemiya è ereditato su tipo autosomno-recessivo. La forma di homozygous di una malattia è clinicamente mostrata da cyanosis di area di un triangolo nosogubny, una membrana mucosa di una cavità orale, una congiuntiva e unghie. Questo sintomo principale di una malattia» il diritto apparente dopo la nascita del bambino, rimane durante tutta la vita. I pazienti sono spesso disturbati da mal di testa, capogiro, vento corto, tachycardia, stanchezza rapida, sonnolenza, e anche rivestono segni con isolante termico in sviluppo fisico e mentale. L'aumento di manutenzione di un methemoglobin (15 — il 40%) e le quantità di erythrocytes è trovato (eritrotsitoz compensativo).

A una forma di heterozygotic non c'è nessun esposizione clinica di una malattia, in diminuzione di erythrocytes un methemoglobin reductase viene alla luce (al 50%). A ricevimento di farmaci metgemoglobinoobrazuyushchy eritrotsitoz persistente cyanosis si sviluppa, methemoglobin gli aumenti di livello, il sangue ottiene il colore di cioccolato-marrone e bruscamente l'attività un methemoglobin reductase le diminuzioni.

NBM-metgemoglobinemiya ereditario è caratterizzato da disponibilità dell'emoglobina anormale dello stesso nome (5 opzioni di HbM molecolari sono conosciute adesso).

HbM - un metgemoglobinemiya è ereditato su tipo autosomno-prepotente. A una forma di heterozygotic di una malattia la manutenzione di HbM può essere normale (non più in alto che il 1%); a effetto di ossidanti di sostanze il livello di HbM arriva a cifre alte (al 20%). Il sangue di pazienti ottiene il colore di cioccolato-marrone, hematologic gli indicatori rimangono normali.

metgemoglobinemiya acquisiti si incontrano più spesso tra bambini quando i prodotti chimici ossidanti e i farmaci in mancanza d'insufficienza un methemoglobin reductase e HbM causano l'aumento di quantità di un methemoglobin. Cyanosis che viene alla luce dopo penetrazione in un organismo del tossico o le sostanze ossidanti e rimane non per tanto tempo è caratteristico di questa forma di un metgemoglobinemiya (fino a 2 giorni). Il sangue di pazienti ottiene il colore di cioccolato-marrone. La quantità di un methemoglobin è aumentata, il suo assorbimento spettroscopico massimo — alla lunghezza d'onda di 630 mm. In erythrocytes è trovato i piccoli corpi di Heinz.

Sulfgemoglobinemiya metgemoglobinemiya si incontrano molto meno spesso. Sulfgemoglobin è un prodotto di trasformazione oxidatic di emoglobina. Normale è assente in erythrocytes o i contenuti non lo supera il 0,1%. L'aumento dell'emoglobina generale a scapito del sulfgemoglobin che non possiede la funzione di trasporto di ossigeno conduce a difficoltà d'immissione di ossigeno in tessuto. La formazione aumentata di un sulfgemoglobin può avvenire sotto l'influenza di sulfanylamides, un fenatsetin, connessioni aromatiche e altre medicine.

I sintomi principali di una malattia sono cyanosis (dentro 3 — 4 mesi, cioè fino alla fine di vita di popolazione dell'erythrocytes che contiene sulfgemoglobin), il cambiamento di colorazione di sangue, i segni di gemoliz alzato. Queste esposizioni di una malattia sono sempre accompagnate dalla debolezza generale, il capogiro, il mal di testa. I piccoli corpi di Heinz, l'aumento di manutenzione di un sulfgemoglobin (da 0,5 al 4%) viene alla luce.

Verifica della diagnosi
cyanosis costante è più caratteristico di forme ereditarie, alle forme acquisite ha il carattere a breve scadenza. Alla forma acquisita di metgemoglobinemiya e sulfgemoglobinemiya a differenza di metgemoglobinemiya ereditario sono trovati i piccoli corpi di Heinz.

Metgemoglobinemy che è necessario differenziare anche con alcune malattie degli organi cardiaci e respiratori che procedono in cyanosis, avendo caratteristiche cliniche caratteristiche particolari per loro.

L'esistenza di conferma di prova di HbM è la ricerca di gamme di forme aspre di un haemo lysate con trasferimento preliminare di Neri duri che è contenuto in loro a una forma incontrata. L'electrophoresis su gel di agar-agar a rn 7,1 permette di trovare HbM (una striscia marrone) e distinguerlo da NBA (una striscia scarlatta). Il più gran valore diagnostico ottiene un metodo di isoelectrofocusing per mezzo di cui la migliore divisione di M ed E haemo globins è raggiunta all'atto di aggiunta a un ferricyanide haemo lysate.

Trattamento
Molti casi di metgemoglobinemiya ereditario e acquisito di trattamento non esigono, c'è sufficiente fine di ricevimento della medicina che ha esercitato un effetto sfavorevole. Al corso pesante di una malattia nominano un riposo di letto, un ossigeno, un acido ascorbico dentro o parenterally in una dose quotidiana di 500 — 1.000 mg, una soluzione del 1% di un metilene azzurri al tasso 1 — 2 mg/giorni sono entrati nel 40% in glucosio, cardiotonic i mezzi, tsititon o lobelias. A una forma severa di uno scambio di sulfgemoglobinemiya una trasfusione del sangue è raccomandata.

La previsione di metgemoglobinemiya favorevole sebbene ad aumento affilato di manutenzione di un methemoglobin in risultati letali erythrocytes siano possibili.

I pazienti con metgemoglobinemiya hanno bisogno del modo sobrio, hanno per evitare il contatto con sostanze dell'azione ossidante, escludere le situazioni che conducono a un'ipoxia.

 
«Reazioni di Leykemoidny   Anemia di Mikrosferotsitarny hemolytic»