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Diffusione di Idiopathic interstitsialny pneumosclerosis

Questo di rado l'incontro cronico, di solito venendo a una fine con morte, una malattia degli adulti di natura sconosciuti, ma qualche volta e i bambini di petto e prima età di solito ha. I dati ottenuti da in vitro permettono di assumere una base immunologica di una malattia. Il quadro clinico di una diffusione idiopathic interstitsialny pneumosclerosis è caratterizzato dall'insufficienza polmonare avanzante come risultato di un fibrozirovaniye di tessuto e il blocco alveolare e capillare. La malattia di solito gradualmente comincia, e primissimo c'è vento corto, all'inizio solo all'atto di attività fisica, e più tardi e a riposo. Il paziente è spesso disturbato da tosse secca, può qualche volta esser seguita da ufficio di una flemma con impurità di sangue. La temperatura del corpo di solito non aumenta. In processo di progressione di una malattia un appetito è perso, le diminuzioni di peso del corpo, gli aumenti di stanchezza e, alla fine, cyanosis, le dita nella forma di bastoni di tamburo, cuore polmonare e segni d'insufficienza della giuntura cardiaca giusta. Di solito i cambiamenti in polmoni all'atto di un'auscultazione non sono rivelati, ma qualche volta è possibile ascoltare crepiti umidi. La maggior parte di bambini muoiono dell'insufficienza di respiro che si sviluppò in tempo di uno di spesso unirsi a infezioni polmonari. Su roentgenograms in serie fatto è possibile vedere i centri maculati crescenti di un'occhiata granulare o un'occhiata di maglia o piccole consolidazioni nodose. Là può venire il gipoksemiya che amplifica ad attività fisica. La resistenza di rotte aeree non aumenta, e la capacità vitale di polmoni, proprietà elastiche e diminuzione di capacità diffusiva.
I cambiamenti di Patomorfologichesky alla sindrome di Hammen — Ricco di polmoni sono vari. In una fibrosi di prima fase, di regola, è assente, ma le pareti di alveoli, i corsi alveolari e tessuto peribronkhialny di linfociti infiltrirovana, plasmatic le gabbie e qualche volta eosinophils. Questi cambiamenti di solito avanzano prima di proliferazione di diffusione vasta di tessuto fibroso su tutta la parte di un polmone che è collegato all'organizzazione di exudate alveolare intra. 

Corticosteroids promuovono alcun miglioramento sintomatico di uno stato, ma non fermano lo sviluppo di una malattia e non aumentano la funzione di polmoni. Altri tipi di trattamento anche sono sintomatici. Ad alcuni pazienti adulti immunosuppressive i mezzi sono stati efficaci.

 
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