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Gemosideroz di un polmone

Il termine «gemosideroz polmone» è usato per la descrizione di parecchi stati di rado trovati che sono caratterizzati da accumulazione patologica di un gemosiderin in esso. L'ultimo è posposto dopo diffusione il sanguinamento alveolare e può procedere come malattia primaria o sviluppare di nuovo in fondo problemi o il sistema vascolare. I bambini soffrono di gemosideroz primario più spesso. Distingua 4 tipi questo: 1) idiopathic 2) si è connesso con un'allergia al latte di vacca (la sindrome di Geyner); 3) l'accompagnamento myocarditis; 4) la complicazione che avanza glomerulonefrit (la sindrome di Gudpascher). gemosideroz secondario avviene tre tipi: 1) l'accompagnamento mitralny stenosis e cronico ha lasciato l'insufficienza ventricular di qualsiasi eziologia; 2) collegato a collagenases; malattie 3) accompagnatorie di sangue e navi.

Idiopathic polmoni gemosideroz primari.

La causa di malattia non è chiara, comunque i messaggi su casi di famiglia che sono trovati qualche volta che permette di assumere la natura genetica. Comincia di solito a età da bambini, è raro dopo età giovanile. In la maggior parte casi le manifestazioni cliniche sono collegate a presenza di sangue ad alveoli e perdita di sangue cronica. La sintomatologia consiste in malattie ripetute o croniche di polmoni e include la tosse, uno sputo di sangue, il vento corto, il respiro fischiante, qualche volta cyanosis, nello stesso momento gli aumenti di stanchezza e il pallore di tegumenti amplificano. La tosse può esser seguita da ufficio di una flemma sanguinosa, e a bambini di petto o il primo vomito di età può unirsi; le masse di emetico nello stesso momento contengono una grande quantità di sangue. Durante gli attacchi cattivi che di solito procedono dentro 2 — 4 giorni alla temperatura del corpo di bambino possono aumentare.
Su un quadro clinico solito (l'aumento termico di un corpo, tachycardia, l'aumento di respiro, leykotsitoz, le violazioni di respiro, il cambiamento di dati radiographic) la malattia può esser accettata per polmonite batterica, e la supervisione solo lunga sopra il paziente permette di fare la diagnosi correttamente. Comunque ad alcuni bambini le prime esposizioni di una malattia sono collegate all'anemia d'insufficienza di ferro cronica che spesso non cede a influenza di medicine, e lo sviluppo di sintomatologia polmonare specifico è molto più tardi. Paradossalmente, ma qualche volta al bambino con esposizioni di malattia procedente difficile di polmoni di cambiamento sul roentgenogram può essere assente o possono esser definiti prima di sviluppo di sintomatologia polmonare.
Anemia, di regola, mikrotsitarny e gipokhromny; il livello di ferro in siero in basso, il livello di bilirubin e un urobilinogen possono aumentare e aumentare il numero di retikulotsit. In masse kalovy il sangue nascosto, evidentemente, di solito è definito inghiottito. In colpetti preparati da una flemma o un suono aspirato di una trachea o uno stomaco, il macrophages ha caricato gemosideriny di solito trovano. I segni di Radiographic possono differire dagli infiltrati minimi che ricordano a quelli a polmonite prima di processi massicci con atelektaza secondario, enfisema e lymphadenitis radicale. Sulla base di questi dati la tubercolosi o hypostasis di un polmone possono esser sospettati, e i cambiamenti espressi possono esser osservati di giorno in giorno. Qualche volta con lo scopo di diagnostics la biopsia aperta di un polmone è richiesta. Su una preparazione histologic rivelano un gemorragiya in una cavità di alveoli, un gran numero gemosiderin contenendo macrophages, un giperplaziya di un epitelio alveolare, interstitsialny la fibrosi e uno sklerozirovaniye di pareti di piccole navi. La biopsia di ago chiusa è seguita da complicazioni pesanti.
Su mezzo di pazienti muoiono durante 1 — il 5o anno di vita di solito di sanguinamento polmonare affilato e l'insufficienza respiratoria avanzante. In questi casi prima di ricevere risultati dell'analisi di siero su pretsipitata la dieta che non contiene il latte di alcuna vacca che anche serve come prova diagnostica a un gemosideroza di polmoni è mostrata. Corticosteroids (Prednisonum in una dose quotidiana di 1 mg/kg) può causare la remissione a pazienti e causare la semplificazione di un corso di malattia in altri. Il trattamento di sostegno da corticosteroids durante i periodi mezhpristupny è seguito da risultati indistinti. Anche le preparazioni di immunosuppressive e deferoksamin non sono stati piuttosto valutati.

Polmoni gemosideroz primari con ipersensibilità al latte di vacca (la sindrome di Geyner).

A bambini idiopathic il gemosideroz procede tipicamente in insolitamente alto livello in siero di pretsipitin a molti ingredienti del latte di vacca e le reazioni della pelle positive alle proteine che sono la sua parte. Possono avere rhinitis cronico, otite media periodica, cattivo funzionamento di un sentiero intestinale gastro e un'inibizione di crescita. La sintomatologia sbiadisce a un'eccezione di una dieta del latte di vacca e di nuovo amplifica al suo ricevimento. Ad alcuni bambini di miglioramento di uno stato non viene, ad altri che migliora contro assenza in siero di pretsipitin. A un'intestazione alta di pretsipitin di latte il cuore polmonare di nuovo in relazione a un ipertrofeo di tessuto lymphoid di nasopharynx può svilupparsi. Questi bambini hanno bisogno di fare l'operazione un tonzilloadenotomiya. In generale a pazienti gemosiderozy e presenza a siero di pretsipitin al latte di vacca la previsione è più favorevole, che i pazienti con altre forme hanno malattie, e l'ipersensibilità a latte a loro alla fine può scomparire. Corticosteroids può avere l'effetto favorevole, almeno durante sanguinamento affilato.

Polmoni gemosideroz primari a myocarditis.

Ad alcuni pazienti il gemosideroz può procedere contro myocarditis di grado diverso. Se i cambiamenti espressi in un myocardium sono definiti dal momento di apparizione dei primi sintomi da polmoni, avviene è impossibile definire, è gemosideroz primario o secondario. Il quadro clinico non differisce da questo a una forma di idiopathic salvo che al bambino le dimensioni cardiache possono esser aumentate, e su sintomi di elettrocardiogramma di myocarditis vengono alla luce.

Polmoni gemosideroz primari a un glomerulonefrita (la sindrome di Gudpascher).

Questa malattia prima di tutto succede a giovani e è rara a bambini. All'inizio è mostrato anche come idiopathic gemosideroz, seguito da uno sputo di sangue e un'anemia d'insufficienza di ferro, ma lo studio attento di sintomatologia di attacchi iniziali di solito permette di diagnosticare proliferative o membranozny glomerulonefrit. I pazienti hanno la malattia avanzante di reni con hypertensia, l'insufficienza successiva della loro funzione che viene a una fine con morte. In un piccolo numero di casi la malattia polmonare è proceduta più facile dopo nefrektomiya bilaterale.

gemosideroz secondario.

Le malattie cardiache che causano l'aumento continuo di pressione in vasi capillari polmonari, per esempio un mitralny stenosis può condurre a bleedings polmonari intra e gemosideroz secondario che le manifestazioni cliniche incontrano anche a collagenases. Qualche volta i cambiamenti di navi a polyarteritis appaiono solo in polmoni all'inizio. Altre malattie, per esempio, l'artrite reumatoide, possono anche causare gemosideroz a causa di sviluppo di una diffusione generalizzata vaskulit. A un piccolo numero di pazienti con anafilaktoidny o trombotsitopenichesky purpury gemosideroz questo è stato causato da sanguinamento polmonare intra.

 
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