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Gastrinoma

Gastrinoma — il tumore di gastrin-produzione che è clinicamente mostrato la triade descritta nel 1955 da Zollinger ed E. Ellison: la secrezione hyper espressa di cellule parietali acide cloridriche di uno stomaco, ulcere peptiche periodiche, non un'insulina - il tumore di pancreas di produzione (il tavolo di un gastrinom).

Eziologia

Gastrinoma — nel 90% di casi un tumore metastatic maligno, più spesso (il 80%) è situato in PZhZh, è molto più raro — in una parete di duodeno (il 15%) e un reparto antralny di uno stomaco, è estremamente raro (il 5%) — in altri corpi (un epiploon, ovaie, biliarny il sistema). Nel 25% di casi di un gastrinom si incontra dentro una sindrome di neoplaziya endocrino multiplo di 1 tipo.

Pathogenesis

La produzione incontrollabile di un gastrin un tumore è la pietra angolare di pathogenesis di una sindrome di Zollingera-Ellison, Gipergastrinemiya conduce a stimolazione hyper, giperplaziya di gabbie parietali e ad aumento importante di produzione di acido cloridrico che causa la formazione di ulcere peptiche, un inactivation di enzimi pancreatici e danneggi intestini mucosi a causa quello che la diarrea sviluppa.

Epidemiologia

Gastrinoma — una malattia rara, succede non più di al 1% di pazienti con ulcere peptiche. La frequenza di nuovi casi fa 0,5 su 1 milione all'anno, gli uomini più spesso (del 60%) soffrono.

Manifestazioni cliniche

Ulcera peptica periodica, refrattaria a terapia solita.
Diarrea e steatoreya (il 50% di casi).
Metastasi di gastrinoma maligno in un fegato e altri corpi (il 60%).

Diagnostics

Alzato almeno prima di 3 volte (la norma <60 pg/ml) il livello di un gastrin che deve esser investigato in giorni diversi.
Aumento di livello bazalny di secrezione di acido cloridrico a uno stomaco intatto più di 15 mmol/h, e a rezetsirovanny più di 5 mmol/h.
Diagnosi di Topichesky di un tumore.

Differenziale diagnostics

Ulcera allo stomaco di uno stomaco e un duodeno; ulcere sintomatiche.

Trattamento

A una buona qualità solitaria gastrinoma il tumore l'enukleation è mostrato. Ai gastrinoma che sono trovati sporadici il numero più grande possibile di operazioni radicali fa il circa 30%. A tumori inoperabili o impossibilità del loro formare immagini mentali d'intervento con lo scopo di una risezione pankreatoduodenalny o un gastrektomiya non sono fatti al paziente solo medicamentous la terapia è mostrata. Una preparazione della scelta di terapia anti-proliferative a gastrinoma maligno è oktreotid. Per terapia sintomatica a ulcere e diarrea blockers di una pompa di protone sono molto efficaci (omeprazol).

Previsione

La sopravvivenza di cinque anni tra pazienti con considerevolmente rezetsirovanny gastrinoma fa il 90%, tra tutti i pazienti da gastrinoma fa il 60-75%, 10 anni — 50%. All'atto di scoperta di metastasi la sopravvivenza di 5 anni diminuisce al 20%. L'avanzamento tumoral è una causa della morte nel 60% di casi.

 
«gemangioma congenito   Gemangioperitsitoma»