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Fibroziruyushchy alveolit

Epidemiologia

Le ricerche epidemiologiche su studio di prevalenza di un fibroziruyushchy alveolit non sono state condotte.
Il danno medicinale di polmoni succede a 5 — il 10% dei pazienti che ricevono cytostatic la terapia e amiodaron.

Porti a fattori di rischio di sviluppo del fibroziruyushchy alveolit causato da applicazione di un amiodaron e medicine cytostatic:
• età avanzata;
 • malattie croniche di organi respiratori (malattia polmonare che fa dell'ostruzionismo cronica);
• kislorodoterapiya.
Inoltre, il rischio di sviluppo di SP contro ricevimento di medicine cytostatic aumenta in caso di realizzazione:
 • la terapia di radiazione precedente;
 • la chemioterapia combinata.

Classificazione

Su una corrente assegnano una corrente affilata, subaffilata e cronica di un fibroziruyushchy alveolit, la medicina causata.

Eziologia e pathogenesis di una malattia

In pathogenesis interstitsialny lekarstvenno causato da un fibroziruyushchy alveolit una parte è giocato da reazioni immuni, effetto tossico diretto su un polmone e processi radicali liberi, le medicine o il loro metabolites danneggiano endoteliya, epitelialny le strutture, interstition polmonare.

Le medicine che il più spesso conducono a sviluppo di un fibroziruyushchy alveolit

medicine

Caratteristiche

Azatioprin

In 1,5 — 24 mesi di ricevimento

Bleomitsin

Dose> 450 mg

Busulfan

Dose> 600 mg

Hlorambutsil

Dose> 2 g

Tsiklofosfamid

In parecchi anni dopo dell'inizio di ricevimento

Melfalan

In parecchi anni dopo dell'inizio di ricevimento

Mitomitsin

In settimane, mesi dopo l'inizio di ricevimento

Medicine di Vasoconstrictive per applicazione locale (spruzzi nasali)

Anni dell'uso

Amiodaron

In parecchi mesi dopo dell'inizio di ricevimento> 400 mg/giorni

Carbamazepine

Mesi, anni dell'uso

Acido di Kromoglitsiyevy

Aerosol, uso lungo

Diphenyl

Mesi, anni di ricevimento

D-penitsillamin

Ricevimento dentro 2 — 3 anni

Nitrofurans

In 6 mesi — 7 anni di ricevimento in una dose di 25 — 50 mg/giorni

Le reazioni di Cytotoxic inducono un'infiammazione che è caratterizzata da accumulazione del macrophages, i linfociti e altre gabbie immunocompetent compreso possesso fibrogenny l'attività. Come risultato in polmoni i tipi patologici di collagen si riuniscono, la sclerosi si sviluppa, c'è un rimodernamento (la riorganizzazione) di tessuto polmonare.

Sintomi clinici e sintomi di una malattia

In una condizione attuale affilata di pazienti pesanti.
Sono caratteristici:
 • il vento corto espresso;
• tosse;
 • sputo di sangue;
• febbre.
A una forma subaffilata l'inizio di una malattia ha cancellato comunque abbastanza rapidamente accumula l'insufficienza respiratoria.
La forma cronica di un fibroziruyushchy alveolit si incontra il più spesso. Di regola, il vento corto non è espresso, la tosse improduttiva è annotata, la febbre è assente.
Manifestazioni cliniche del fibroziruyushchy alveolit causato da applicazione di un amiodaron:
 • vento corto;
• tosse improduttiva.
Sono meno spesso osservati:
 • aumento termico di un corpo;
• debolezza;
 • diminuzione in peso del corpo;
• dolore di torace.
Questa forma di un fibroziruyushchy alveolit è di solito unita ai sintomi clinici seguenti:
 • colorazione grigia-azzurra di tegumenti;
• fotodermatite;
 • hyper - o un hypothyroidism;
 • sconfitta di una cornea;
• dispepsia;
• neuropatia periferica;
• sintomi di extrapyramidal;
 • disfunzione di un fegato;
 • oppressione di formazione di sangue;
• bradycardia.
Ai pazienti che accettano amiodaron il rischio di sviluppo di una disstress-sindrome respiratoria effettuando aumenti di chirurgie toracici, un'angiography polmonare.

La diagnosi e le prove cliniche raccomandate

Metodi di raggio di ricerca

Il metodo noninvasivo più informativo di diagnostics di un fibroziruyushchy alveolit è KT. I cambiamenti in polmoni hanno il carattere asimmetrico; prevalga nelle parti superiori. L'infiltrazione di diffusione, un sintomo di «vetro opaco», i siti di sclerosi vengono alla luce.
Ricerca di funzione di respiro esterno
Le violazioni su tipo restrittivo vengono alla luce.
Verifica morfologica della diagnosi
Il transbronchial o la biopsia transthoracic di un polmone sono applicati.
All'atto di ricerca di un bioptat rivelano i cambiamenti seguenti:
 • danno di alveoli;
• infiltrazione incendiaria;
• fibrosi polmonare;
 • macrophages alveolare che contiene inclusioni grasse (a un fibroziruyushchy alveolit amiodarony causato).
Il mantenimento dei pazienti che accettano amiodaron provvede alle necessità regolare (in 3 — 6 mesi) il controllo compreso:
 • ricerca di funzione di respiro esterno;
 • analisi di composizione del gas di sangue (diffusione di gas);
 • ricerca radiologica o KT di polmoni.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale con processi di disseminirovanny in facile per non l'eziologia medicinale (la tubercolosi, un tumore, interstitsialny le malattie polmonari) è effettuata.

Principi generali di trattamento

Facile e corrente di peso medio
C'è sufficiente annullamento di medicina.
Corrente pesante
Glucocorticoids per applicazione di sistema sono nominati:
Prednisolonum
in 1 mg/kg
+
Prednisolonum 300 in/in mg/giorni prima di atterramento di sintomi
Dopo raggiungimento di effetto clinico:
Prednisolonum dentro 1mg/kg con diminuzione in una dose su 5 mg/settimana prima di annullamento pieno
Ai cambiamenti radiologici restanti uso forse più prolungato di Prednisolonum, fino a costante:
Prednisolonum in 15 mg/giorni

Valutazione di efficienza di trattamento

Il criterio di efficienza di trattamento è la dinamica kliniko-radiologica positiva. Considerando il periodo lungo di semieliminazione di un amiodaron (a 45 — 60 giorni), perfino l'annullamento tempestivo di questa medicina permette di fermare i suoi effetti collaterali non subito.

Complicazioni ed effetti collaterali di trattamento

Gli effetti collaterali di GKS vedono. «bronkhiolit affilato. Complicazioni ed effetti collaterali di trattamento».

Sbagli e appuntamenti irragionevoli

L'uso di Prednisolonum a una corrente facile e una corrente di peso medio può esser seguito da un aggravamento di processo dopo il suo annullamento.

Previsione

La previsione in la maggior parte casi seri, fibroziruyushchy alveolit può esser complicata da hypostasis di polmoni. Le forme severe sono caratterizzate dalla corrente avanzante.

 
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