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Malattia di Bronkhoektatichesky

Indice
Malattia di Bronkhoektatichesky
Cura di una malattia bronkhoektatichesky

La malattia di Bronkhoektatichesky — cronico acquisito, e in alcuni casi la malattia congenita che è caratterizzata da processo di nagnoitelny locale in è irreversibile cambiato (espanso, deformato) e i tubi bronchiali dal punto di vista funzionale difettosi, i reparti principalmente più bassi di polmoni.
 Insieme con una malattia bronkhoektatichesky siccome l'unità nosological indipendente quale sostrato patomorfologichesky è bronkhoektaziya primario (bronkhoektaza) assegna bronkhoektaziya secondario (bronkhoektaza) che sono la complicazione o l'esposizione di altra malattia. bronkhoektaza il più spesso secondari si alzano siccome il risultato della polmonite goffa posposta, la pertosse, è formato ad ascesso di polmoni, tubercolosi, eccetera. A bronkhoektaza secondario di solito ci sono cambiamenti patologici in reparto respiratorio di polmoni che distingue bronkhoektaza secondario da una malattia bronkhoektatichesky.
Epidemiologia
  È difficile da valutare la prevalenza vera di una malattia bronkhoektatichesky poiché la verifica di una malattia esige speciale invasivo (la bronchography) o caro (una tomografia di computer) le ricerche. Secondo varia prevalenza di autori di bronkhoektaz ha la variabilità considerevole – da 1,2 a 30 per 1000 della popolazione. La più grande prevalenza di bronkhoektaz è rivelata in regioni ecologicamente sfavorevoli di residenza (la regione del Nord Lontano, Primorye), e t.zh. a persone con dipendenze (il fumo di tabacco). A uomini di un bronkhoektaza succedono più spesso che a donne, nel rapporto 3:1.
Anatomia patologica
Bronkhoektaza il più spesso si sviluppano in segmentary e tubi bronchiali subsegmentary. All'atto di ricerca histologic trovano un'infiammazione di una parete bronchiale e tessuti circostanti, un'ulcerazione di una parete bronchiale, una distruzione e una sostituzione dei suoi componenti principali (una cartilagine, un muscolo e fibre elastichesky) il tessuto connettente e un giperplaziya di ghiandole mucose. I siti espansi di tubi bronchiali sono ripieni di una flemma purulenta densa, e i piccoli tubi bronchiali disteel sono tappati con melma, o sklerozirovana anche sono eliminati. I reparti dei polmoni forniti dai tubi bronchiali intaccati rivelano la fibrosi, l'enfisema, i centri di polmonite bronchiale, un atelektaza. Le arterie bronchiali e il loro anastomoza con arterie polmonari sono espansi, le pareti di navi sono hypertrophied.
Secondo la classificazione di Read distinguono tre tipi di bronkhoektaz: cilindrico (espansione uniforme di un tubo bronchiale fino al posto di ostacolo da melma di piccoli tubi bronchiali disteel), varicoso (nella forma di perline o perline, le vene varicose di ricordo) e meshotchaty (nella forma della borsa cieca che termina quasi sotto una pleura; i disteel i tubi bronchiali nello stesso momento non sono definiti).
 Eziologia e pathogenesis
 Bronkhoektaza è un risultato di distruzione di una parete bronchiale a causa di varie ragioni (l'insufficienza di inibitori di proprende in giro, un'infiammazione). L'infiammazione di regola ha il carattere secondario e è il più spesso causata da un'infezione. Il danno di un epitelio di tubi bronchiali da tossine batteriche, per esempio i pigmenti e Pseudomonas aeruginosa e Haemophilus influenzae, proprendere in giro allora mediatori di un'infiammazione che sono rilasciati da neutrophils conduce a violazione di meccanismi protettivi fisiologici, la corrente di melma che principalmente ascende. Come risultato in tubi bronchiali le condizioni favorevoli per crescita di batteri sono create. C'è un circolo vizioso: un'infiammazione - danno di un epitelio - violazione della corrente di melma ascendente - infezione - un'infiammazione. 
Bronkhoektaza può essere una conseguenza di un gran numero di malattie infettive. Prima che l'introduzione di pertosse di vaccinazione di massa e polmonite goffa fu le ragioni frequenti. Adesso tra malattie virali l'infezione adenoviral e l'influenza che è stata particolarmente complicata da polmonite sono nella posizione di testa. Bronkhoektazami può diventare complicato non il lechenny o ha iniziato la polmonite batterica, particolarmente necrotic (per esempio, Staphylococcus aureus causato, Klebsiella spp. o anaerobe bacterias). Infezioni batteriche periodiche provocate (almeno, parzialmente) bronkhoektaza alla gente positiva per il HIV. A tubercolosi di un bronkhoektaza sono formati o come risultato di un necrosis di parenchyma polmonare e una parete bronchiale, o come risultato di ostacolo di tubi bronchiali (uno striktura, uno sdavleniye dai nodi di linfa aumentati). Le infezioni provocate da microrganismi atipici possono anche promuovere lo sviluppo di bronkhoektaz, ma sono molto più rare. Le violazioni di meccanismi protettivi bronchopulmonary, sia locali, sia generalizzati contribuiscono a infezioni periodiche.
La ragione principale per violazioni locali — l'ostacolo di un tubo bronchiale perciò la melma infettata non può esser tolta, sviluppa un'infiammazione cronica. Lentamente la crescita endofitny i tumori, per esempio kartsinoid un tubo bronchiale è complicata da Bronkhoektazami. Altra ragione importante di ostacolo, particolarmente a bambini — questioni straniere di rotte aeree. Tratti ragioni più rare uno striktura, un ostacolo di tubi bronchiali la melma viscosa o una flemma e uno sdavleniye i nodi di linfa aumentati.
Le violazioni generalizzate di meccanismi protettivi sono osservate a gipogammaglobulinemiya, tsiliarny primario dyskinesia, un mukovistsidoza.
La sconfitta molto diffusa è caratteristica di bronkhoektaz che si alzano a queste malattie. Da gipogammaglobulinemiya il più spesso conduce l'insufficienza di immunoglobulins di tutte le classi a bronkhoektaza. La combinazione di bronkhoektaz a sinusite e infezioni della pelle è caratteristica di esso. Meno spesso i bronkhoektaza si alzano all'insufficienza isolata di IgA o l'insufficienza combinata di IgA e le subclassi separate di IgG (di solito IgG2 o IgG4).
tsiliarny primario dyskinesia è una disfunzione di ciglia di un epitelio vibrante a causa di anomalie strutturali. I movimenti di ciglia diventano nella coordinata, la corrente ascendente di melma e la chiarificazione di rotte aeree da batteri sono come risultato rotte. La malattia è mostrata da bronkhoektaza, sinusite periodica e otite media. Gli uomini di solito hanno la sterilità siccome la mobilità di spermatozoa dipende da funzione di zhgutik che a tsiliarny primario il dyskinesia è anche rotto. Approssimativamente a mezza della sindrome dei pazienti Kartagener's — bronkhoektaza, la sinusite e la posizione inversus (l'accordo di ritorno di internals) è osservato. Creda che la funzione normale di ciglia è necessaria per la rotazione corretta di internals nel corso di un embryogenesis.
A un mukovistsidoza la corrente ascendente di melma è rotta a causa di aumento affilato della sua viscosità. Conduce a un obsemeneniye di batteri di tubi bronchiali e a infezioni periodiche. Gli attivatori più frequenti — slizeobrazuyushchy tensioni di Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli e Burkholderia cepacia.
Oltre a fattori infettivi di distruzione di una parete bronchiale con sviluppo d'inalazione bronkhoektaz di gas tossici (per esempio l'ammoniaca), l'aspiratsiiya di contenuti gastrici, le malattie allergiche e autoimmuni promuovono. Si considera, per esempio, che in sviluppo di bronkhoektaz a bronchopulmonary allergico aspergillomycosis, oltre a ostacolo di tubi bronchiali una flemma viscosa, un ruolo importante è giocato da reazioni allergiche ad Aspergillus spp. La localizzazione rara di bronkhoektaz — in grandi tubi bronchiali è caratteristica di questa malattia.
 Bronkhoektaza sono ogni tanto osservati a colite di ulcera nonspecifica, artrite reumatoide e la sindrome di Shegren, comunque il ruolo di meccanismi immuni in danno di tubi bronchiali a queste malattie è ancora sconosciuto. Qualche volta l'insufficienza un'alfa di 1 anti-trypsin è complicata da bronkhoektaza, comunque primo enfisema panatsinarny di polmoni è più caratteristica di esso.
Classificazione
Classificazione di una malattia bronkhoektatichesky

  •   in una forma di espansione di tubi bronchiali (da risultati di una bronchography): cilindrico, meshotchaty, varicoso, mescolato.
  •  Su prevalenza: un - bilaterale, con l'indizio di localizzazione esatta di cambiamenti su segmenti di polmone.
  •  Su grado di espressive di manifestazioni cliniche (l'ubriachezza, eccetera) assegnano un facile, un peso medio, una forma severa di una malattia.
  •  Su una fase di malattia al momento di controllo: aggravamento, remissione.

A una forma facile 1-2 aggravamenti tra un anno, le remissioni a lungo sono osservate, durante tatto di pazienti di remissione quasi sano e abbastanza efficiente.
A gravità di malattia media di un aggravamento più frequente e lungo, circa 50-100 millilitri di una flemma sono assegnati per giorno. In proventi di tosse di fase di remissione, separa costantemente una flemma. Le violazioni moderate di funzione respiratoria sono caratteristiche, la tolleranza a loadings e diminuzione di capacità feriale.
La forma severa è caratterizzata dagli aggravamenti frequenti e lunghi che sono seguiti da aumento termico di un corpo, l'allocazione più di 200 millilitri di una flemma, è frequente con un odore fetido, i pazienti perdono la capacità feriale. Le remissioni sono a breve scadenza, sono osservati solo dopo trattamento a lungo termine. I pazienti rimangono invalidi e durante remissioni. Alla forma complicata di una malattia bronkhoektatichesky alla caratteristica di segni di una forma severa, varia giuntura di complicazioni: cuore polmonare, arresto cordiaco polmonare, amiloidoz reni, miokardiodistrofiya, sputo di sangue, eccetera.
Esempi della formulazione della diagnosi: una malattia bronkhoektatichesky - bronkhoektaza cilindrico in una parte media del polmone destro, una corrente pesante, una fase di aggravamento. 
Quadro clinico
La malattia Bronkhoektatichesky viene alla luce all'età da 5 fino a 25 anni più spesso, è più raro — più tardi. Di regola, la malattia comincia a esser mostrata nei primi anni o perfino i mesi di vita. I genitori di bambini malati collegano di solito un inizio della malattia con la polmonite posposta o il virus le malattie respiratorie.
Reclami
Tosse con ufficio di una flemma purulenta con un odore di putrefactive sgradevole. La flemma si schiarisce la gola piuttosto facilmente, «una bocca piena». Il più gran numero di una flemma parte delle mattine, è di solito il migliore di tutti in una situazione certa («un drenaggio di posizione»). A bronkhoektaza cilindrico la flemma parte più facile e in quantità più grande. A meshotchaty e bronkhoektaza a forma di perno la flemma spesso si separa appena. La quantità quotidiana di una flemma fa di 20 a 200 millilitri e più. Durante remissione la quantità della flemma separata è molto meno in confronto a una fase di aggravamento. Ad alcuni pazienti durante remissione la flemma non può esser assegnata.
Lo sputo di sangue è osservato in 50 — il 70% di casi siccome il risultato di sanguinare ha infiammato tubi bronchiali mucosi. A lesione di arterie bronchiali espanse c'è sanguinamento polmonare. Di solito lo sputo di sangue appare o diventa più espresso nel periodo di un inasprimento di una malattia e durante attività fisiche intensive. I casi di apparizione di un sangue che sputa in donne sono conosciuti durante periodi.
La mancanza di reclami o tosse secca e sputo di sangue è osservata a bronkhoektaza della parte superiore — bronkhoektaza secco cosiddetto. A una tale forma di una malattia in tubi bronchiali espansi non c'è processo di nagnoitelny.
Il vento corto è l'esposizione caratteristica di una malattia bronkhoektatichesky. È osservato al 30-35% di pazienti principalmente all'atto di attività fisica e è causato dalla bronchite che fa dell'ostruzionismo cronica accompagnatoria e lo sviluppo di enfisema. Il vento corto disturba pazienti un po' all'inizio di una malattia e diventa molto più espresso in processo della sua progressione, anche durante un aggravamento. 
I dolori di torace - non sono né un obbligatorio, né un sintomo naturale di una malattia bronkhoektatichesky, ma abbastanza spesso disturbano pazienti. Sono causati da coinvolgimento di una pleura in processo patologico e appaiono più spesso nel periodo di aggravamento. Il rinforzo di dolore è caratteristico durante un respiro.
Gli aggravamenti sono mostrati da febbre, aumento di quantità di una flemma e un'impurità in lei di pus e sangue. Nello stesso momento l'infiammazione di solito non va al di là di tubi bronchiali, ma qualche volta si estende a parenchyma polmonare circostante con sviluppo di polmonite bronchiale.
A indagine esterna i sintomi caratteristici seguenti di una malattia bolnykhvyyavlyatsya:
il ritardo in sviluppo fisico, più caratteristico dei pazienti che si sono ammalati a età da bambini e avere una forma severa di una malattia;
hypotrophy di muscoli e diminuzione in forza muscolare, perdita di peso;
 al corso lungo di un cambiamento di malattia bronkhoektatichesky di falangi di rimorchio delle dita di mani (più raro che gambe) nella forma di bastoni di tamburo, le unghie - nella forma di occhiali di ora sono possibili;
cyanosis - all'atto di sviluppo arresto cordiaco polmonare o polmonare a pazienti pesanti;
ritardo di un torace all'atto di respiro sul partito di sconfitta, e all'atto di sviluppo di enfisema di polmoni — un tipo «a forma di barile» di un torace.
I dati di Perkutorny sono non costanti, non sono caratteristici, dipendono da esistenza dei processi accompagnatori: enfisemi di polmoni, un pneumosclerosis, e anche complicazioni possibili da una pleura.
All'atto di un'auscultazione di polmoni il centro con fermezza della bassa frequenza di custodia si è mescolato i crepiti (umidi) ascoltati contro respiro rigido viene alla luce. In una remissione i crepiti di fase possono scomparire. All'atto di sviluppo di una sindrome bronkhoobstruktivny (la bronchite che fa dell'ostruzionismo secondaria) l'espirazione diventa estesa, la serie di crepiti di frequenza della voce alta e di frequenza della voce bassa secchi è ascoltata. Questi sintomi sono seguiti dal vento corto accumulante, la diminuzione in tolleranza ad attività fisica.
Complicazioni.
Le complicazioni più caratteristiche di una malattia bronkhoektatichesky sono HOBL con lo sviluppo successivo d'insufficienza respiratoria che si ripete la polmonite bronchiale, il cuore polmonare cronico, il sanguinamento polmonare, amiloidoz lo sviluppo di reni di ascesso di ascessi leggeri o metastatic in un cervello, la pleura empiyema è possibile.
Laboratorio diagnostics
L'analisi del sangue generale — a un inasprimento di un cambiamento di malattia di una formula leykotsitarny, l'aumento di SOE è osservato leykotsitoz. È necessario accentuare che i cambiamenti specificati possono esser causati da sviluppo di polmonite perifokalny. Al corso lungo di una malattia bronkhoektatichesky gipokhromny o un'anemia normokhromny è annotato.
La ricerca biochimica — nel periodo di un inasprimento di una malattia è annotata l'aumento di contenuto di acidi sialovy, fibrin, un seromukoid, gaptoglobin, un'alfa - 2 e la gamma globulins (i segni nonspecifici di processo incendiario). All'atto di sviluppo di un amiloidoz di reni e un'insufficienza renale cronica il livello di urea e aumenti di creatinine.
L'analisi generale di urina — senza cambiamenti caratteristici, all'atto di sviluppo di un amiloidoz di reni il proteinuria e un tsilindruriya è caratteristica.
La ricerca di una flemma include la microscopia di colpetti e coltura. A bronkhoektaza la flemma contiene un gran numero di neutrophils, la microflora abbondante e varia. Il più spesso constati che Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae e Pseudomonas aeraginosa, è più raro — Staphylococcus aureus, anaerobe bacterias, batteri atipici e altri microrganismi. La presenza di Pseudomonas aeruginosa è così caratteristica che qualche volta questo per la prima volta le forze per sospettare bronkhoektaza.
Ricerche di strumento
Analisi a raggi di polmoni. L'analisi a raggi di un torace è effettuata certamente, ma i suoi risultati non sono specifici. A facilmente procedimento bronkhoektaza i cambiamenti radiologici può essere assente in generale. Anzi, meshotchaty i bronkhoektaza sono bene visibili sul roentgenogram nella forma di cavità, è frequente con il livello orizzontale di liquido. Comunque è difficile distinguerli dal polmone cellulare che è formato nel risultato di malattie interstitsialny di polmoni e l'enfisema bullous. I tubi bronchiali espansi con una parete rinforzata guardano come ombre lineari doppie (un sintomo di «rotaie di tram»), e quelli che sono visibili in sezione trasversale — come ombre a forma di anello. Se i tubi bronchiali sono ripieni di melma o una flemma, sono visibili come polosovidny largo o ombre ramificanti. A causa della leggerezza abbassata di tessuto polmonare adiacente e atelektaz i tubi bronchiali intaccati spesso si calmano in parallela e strettamente all'un l'altro.
Bronchography. Il migliore di tutto bronkhoektaza sono visibili a una bronchography. Questa ricerca è condotta dopo introduzione a tubi bronchiali attraverso un catetere o il bronchoscope di sostanze di contrasto a raggi grosse e solubili iodinated.
Tomografia di Kompyuterny. Seychasbronkhografiya è stato quasi completamente costretto a uscire da Apparizione KT di KT con sensibilità aumentata di alta risoluzione di diagnostics noninvasivo di bronkhoektaz siccome questo metodo permette di ricevere tagli 1,0 — 1,5 mm di spessore.
Il controllo ulteriore è mandato per perquisire delle ragioni alla ricerca di bronkhoektaz.
A sconfitta limitata effettuano un bronkhoskopiya per mezzo di cui è facile da escludere l'ostacolo di un tubo bronchiale. In questioni di localizzazione di sconfitta di casi certe, per esempio, bronkhoektaza della parte superiore sono caratteristici di tubercolosi e bronchopulmonary allergico aspergillomycosis.
A sospetto su bronchopulmonary allergico aspergillomycosis (una combinazione di asma bronchiale e bronkhoektaz di grandi tubi bronchiali) gli esami della pelle, serologichesky le ricerche e la coltura di una flemma su Aspergillus spp sono mostrati.
La ricerca di funzione di respiro esterno permette di rivelare il tipo di ventilare violazioni che appaiono all'atto di processo molto diffuso o alla malattia polmonare che fa dell'ostruzionismo accompagnatoria. Abbastanza spesso a pazienti da bronkhoektaza rivelano l'ostacolo reversibile di tubi bronchiali.
A livello di cloro di misura di sconfitta molto diffuso in sudore (per un'eccezione di un mukovistsidoz), effettui la definizione quantitativa di immunoglobulins, investighi la struttura e la mobilità di spermatozoa e ciglia nasali o bronchiali per un'eccezione di tsiliarny primario dyskinesia.
Diretto dalla diagnosi di una malattia bronkhoektatichesky i segni seguenti sono importanti:
• istruzioni nell'anamnesi su lungo (di solito da prima età da bambini) tosse costante con ufficio di una flemma purulenta in un gran numero;
• comunicazione dell'inizio di una malattia con la polmonite posposta o un'infezione respiratoria affilata;
• lampi frequenti di processo incendiario (polmonite) della stessa localizzazione;
• con fermezza il centro restante di crepiti umidi (o parecchi centri) durante remissione di una malattia;
• l'esistenza di un ispessimento di falangi di rimorchio delle dita di spazzole nella forma di «tamburo si attacca» e le unghie nella forma di «occhiali di ora»;
• deformazione ruvida di disegno polmonare il più spesso nel campo dei segmenti più bassi o una parte media del polmone destro (all'atto di un'analisi a raggi di polmoni);
• identificazione a una bronchography di espansione di tubi bronchiali nel reparto colpito.



 
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