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Malattia Krone

Indice
Malattia Krone
Quadro clinico, forme di malattia, patologia
Endoscopia
Trattamento

La malattia Krone (un granulematozny ileitis) — una malattia infiammatoria cronica della natura autoimmune, è caratterizzato da uno stenosis di segmenti intestinali, una formazione di fistulas e dimostrazioni intestinali supplementari (le artriti, eritema intricato, i danni di occhi, eccetera).
L'infiammazione Granulematozny di reparto terminale di un intestino di podvzdoshny è per la prima volta descritta da V. Crohn nel 1932. Più lontano è stato istituito che il terminale ileitis è solo una di forme di malattia Krone.

Epidemiologia
Prevalenza di una malattia nei paesi dell'Europa 25 — 27 su 100.000 persone. Approssimativamente al 90% di pazienti il processo patologico è localizzato nel posto tipico, agli altri — in altri reparti sottili o in un intestino folto.

Eziologia e pathogenesis
L'eziologia di malattia Krone non è ancora conosciuta. Adesso di nuovo il ruolo di virus, batteri e prodotti della loro attività in un etiopatogeneza di processo incendiario granulematozny è discusso. Il processo patologico si alza in uno strato submucoso di un intestino dove gli infiltrati incendiari che hanno un'apparizione di granulomas sono formati. Granulomas consistono di congestioni di linfociti in cui centro è possibile trovare gabbie enormi sole come Langkhans. A differenza di tubercular granulomas a una malattia Krone i centri di un kazeozny necrosis non sono mai formati.

L'infiltrazione si estende a una membrana sia mucosa, sia a uno strato serous di una parete intestinale. Come risultato la parete intestinale diventa densa, la membrana mucosa ottiene un sollievo irregolare, sulla sua superficie l'erosione multipla e le ulcere come incrinature che penetrano tutta la parete intestinale sono formate. Qualche volta il pugno di ulcere che conduce a formazione di fistulas interintestinale. I cambiamenti di Cicatricial di una parete possono condurre a restringersi di un barlume di un intestino, sviluppo di impassability intestinale.

Classificazione
Clinicamente distingua affilato a forme croniche. Caratteristica anatomica:
a) la sconfitta è limitata a un intestino tenue;
b) l'area ileotsekalny è colpita; la sconfitta di c) è limitata a un intestino folto;
d) i segmenti di un intestino piccolo e folto sono colpiti;
e) il danno combinato di intestini con altri corpi (uno stomaco, un esofago).

Complicazioni: restringendosi di un intestino, megadue punti tossici, fistulas, amiloidoz, nefrolitiaz, holelitiaz, un'anemia B12-scarsa.

Formulazione approssimativa della diagnosi:
1. Una malattia Krone con sconfitta di un segmento di un intestino di podvzdoshny, il cronico, recidivous forma complicata restringendosi di un intestino tenue a tonkokishechny parziale impassability, anemia B12-scarsa.
2. Una malattia Krone con sconfitta di area ileotsekalny e reparto sigmovidny di un intestino folto, la forma affilata complicata da espansione tossica di un intestino folto.

 

Diagnosi preliminare
I pazienti con una forma affilata hanno malattie e con localizzazione di processo in reparto terminale di un intestino di un podvzdoshny la diagnosi corretta è di solito istituita durante la laparotomia che è effettuata riguardo a un'appendicite acuta preventivata. Su operazione trovano un sito hyperemic denso di un intestino, i nodi di linfa aumentati di una radice di un bryzheyka che permette di diagnosticare una malattia Krone ed esistenza di complicazioni (la perforazione, l'ascesso, uno stenosis). In altri casi la diagnosi corretta è istituita, di regola, parecchi anni più tardi dopo le prime manifestazioni cliniche.
Il quadro clinico è più spesso caratterizzato da mal di pancia incerto, disinvoltura di una sedia, una perdita di peso, un'indisposizione. I sintomi di impassability intestinale sono di solito espressi poco. A pazienti appaiono l'ampliamento di mal di pancia all'atto di un movimento vermicular attivo, un brontolio forte e una trasfusione in uno stomaco. Il movimento vermicular di un intestino tenue a commozione di una parete di pancia in avanti o palpazione di intestini è qualche volta visibile.

Sono l'aumento termico caratteristico di un corpo, leykotsitoz, l'aumento di SOE. Questi sintomi sono segni di una fase attiva di una malattia. Gli infiltrati incendiari o i conglomerati intestinali in uno stomaco possono svilupparsi in questo periodo a pazienti, è più spesso nel diritto podvzdoshny l'area.
In processo di progressione di una malattia i pazienti di Krone hanno complicazioni di sistema: eritema intricato, piodermiya cancrenoso, ulcerazioni di area perianalny, iridotsiklita, keratita e congiuntivite. Le artriti affilate sono frequenti, ankiloziruyushchiya spondilit.

Riveli sintomi distinti dell'assorbimento rotto: perdita di peso, traffico di frustrazione (cambiamento di unghie, capelli, membrane mucose). Alla maggior parte di pazienti il contenuto di ferro, la proteina in siero di sangue è abbassata, l'anemia, gli osteoporosis sono annotati.

I segni radiologici caratteristici sono siti di restringersi di un intestino con un confine chiaro di sconfitta, sintomi cosiddetti di una corda o la maniglia di valigia. Si alternano ai cappi normali che hanno un barlume espanso. Il sollievo di una membrana mucosa in una zona di restringersi è bruscamente cambiato, ha il disegno cellulare che è formato a causa di zatek di una sospensione barica in ulcere strette profonde. La dimensione di siti patologicamente cambiati di un intestino differisce da parecchi centimetri a dieci centimetri.

All'atto di ricerca endoscopica l'attenzione principale è fatta a una zona ileotsekalny e un sito terminale di un intestino di podvzdoshny di fino a 50 cm di lunghezza. In casi tipici la membrana mucosa di un intestino è bruscamente edematosa, ispessita, con pieghe ruvide, un izjyazvlena, è facilmente vulnerabile, con gemorragiya numeroso.

Verifica della diagnosi, diagnosi differenziale
La ricerca di Histologic di bioptat che Krone come sarkoidopodobny granulomas con le celle di Langkhans calmano in uno strato submucoso in la maggior parte casi non permette di ricevere sintomi patognomonichny di una malattia, i suoi siti non arrivano in bioptat. Perciò la caratteristica histologic i sintomi di una malattia può esser trovata solo all'atto di ricerca di un sito di un intestino, rezetsirovanny durante operazione.

All'atto d'identificazione al paziente di sintomi di una malattia Krone e scoperta a esso di cambiamenti, sospetti su processo di granulematozny, è necessario escludere parecchie malattie con sconfitta segmentary di un intestino tenue. Li tratti tubercular ileotiflit, un lymphoma di un intestino tenue, limfogranulematoz, divertikulez, polipose, lymphoid nodale giperplaziya. Inoltre, la differenziazione con le malattie che hanno un quadro clinico simile è abbastanza spesso necessaria (iyersinioz, la colite di ulcera, la dissenteria amebica, la dissenteria batterica, appeiditsit affilato, una sindrome addominale ischemic, l'enterite cronica).

I cambiamenti di un sollievo di un intestino tenue che ricorda a quelli a enterite granulematozny possono apparire a pazienti con insufficienza cronica di circolazione del sangue in sistema della cima bryzheechny l'arteria. La somiglianza è data anche da altri sintomi: diarrea, mal di pancia, perdita di peso. Serva come le caratteristiche tutte particolari principali di una sindrome d'insufficienza cronica di circolazione del sangue mezenterialny il rumore vascolare sopra un ombelico, una comunicazione esatta di una sindrome di dolore con pasto. In casi difficili le domande differenziali e diagnostiche sono risolte durante un'angiography selettiva (mezenterikografiya).
Per determinazione di attività di una malattia Krone l'indice seguente è offerto.

Indice di attività di una malattia Krone

1.

Numero di defecazione non sedia in modo conveniente giustiziata in una settimana

h2-

2.

Intensità di mal di pancia tra una settimana (0 —
non c'è dolore, 1 — il dolore leggero 2 — ha espresso 3 — il dolore grave)

h5-

3.

Salute tra una settimana (0 — buono, 1 — soddisfacente, 2 — male, 3 — molto male, 4 — insopportabilmente male

h7-

4.

Peso del corpo ___ kg, peso del corpo standard ___ kg
1 - Peso del corpo / peso del corpo Standard

h100-

5.

La tensione di stomaco a una palpazione (0 — nessuno, 2 — è incerto, 5 — è)

h10-

6.

La necessità di cura sintomatica di diarrea (0 — nessuno, 1 — è)

h30-

7.

Gematokrit. Una differenza tra disponibile e normale (uomini — 47, donne — 42)

h6-

8.

Altri sintomi di una malattia Krone:
Dolore comune, artriti
Irit, uveit
eritema intricato
Piodermiya
Aftozny stomatitis
fistula anale, ascesso pararettale
Fistulas e ascessi di altra localizzazione
La temperatura del corpo è al di sopra di 37,5 °C tra una settimana
Somma di sintomi positivi

h20 -

 

Indice totale di attività

-

Note. 1. I pazienti con intestini rezetsirovanny hanno un aumento di una sedia a 3 volte al giorno e la cura sintomatica di diarrea il holestiraminy non è preso in considerazione.
2. Una tecnica di calcolo di punti in subarticolo 1 — 3: i dati quotidiani sono fissati dal paziente durante una settimana, riassunta e il risultato è moltiplicato da coefficiente.
3. In subarticoli 4 e 7 i risultati sia positivi, sia negativi sono presi in considerazione.
Indice di attività a sano - 0, all'atto di piccola attività questo meno di 150, all'atto di attività grande più di 150.



 
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