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Anemie hemolytic autoimmuni

Sotto il nome hemolytic le anemie il gruppo delle malattie acquisite ed ereditarie che sono caratterizzate da aumento da distruzione vascolare intracellulare o intra di erythrocytes si unisce. Le anemie hemolytic autoimmuni includono le forme di malattia collegate a formazione di anticorpi per possedere antigeni di erythrocytes.

Epidemiologia
Nel gruppo generale di anemie hemolytic le anemie hemolytic autoimmuni si incontrano più spesso. La frequenza li fa 1 caso al 75 000— 80 000 la popolazione

Eziologia e pathogenesis
Le anemie hemolytic immuni possono alzarsi sotto l'influenza di antieritrotsitarny di - e autoantitet e, rispettivamente, sono suddivise su isoimmune e autoimmuni.

Le anemie hemolytic di neonati causati da incompatibilità sui sistemi AVO e un fattore di Rhesus tra madre e un frutto, la posttrasfusione hemolytic le anemie appartengono a isoimmune.
Ad anemie hemolytic autoimmuni c'è un fallimento di tolleranza immunologica a non gli antigeni cambiati di proprio erythrocytes, qualche volta — agli antigeni che hanno determinanti, simili a erythrocytes. Gli anticorpi ad antigeni simili sono capaci per entrare in interazione e con non gli antigeni cambiati di proprio erythrocytes. agglutinins termici incompleti sono il genere più frequente degli anticorpi capaci per causare lo sviluppo di anemie hemolytic autoimmuni. Questi anticorpi appartengono a IgG, è raro — a IgM, IgA.

Classificazione
Le anemie hemolytic immuni sono suddivise su isoimmune e autoimmuni. Il principio Serologichesky di differenziazione di anemie hemolytic autoimmuni permette di assegnare le forme causate da agglutinins termico incompleto, haemo termico lysines, Holodov agglutinins, Holodov di due fasi haemo lysines (come Donat — Landshteynera) ed eritroopsoninam. Alcuni autori assegnano una forma di anemia hemolytic con anticorpi contro un antigene di normoblast di midollo.
Le anemie hemolytic autoimmuni si incontrano nella forma di idiopathic e le forme sintomatiche contro altre malattie con makrotsitozy e mikrosferotsitozy erythrocytes, in combinazione con thrombocytopenia autoimmune (la sindrome di Fischer — Ivensa). Su una corrente clinica assegnano opzioni affilate e croniche.

Formulazione approssimativa della diagnosi:
1. L'anemia hemolytic autoimmune cronica acquisita provocata da agglyutina termico incompleto con aumento di una milza e un fegato.
2. L'anemia hemolytic autoimmune cronica acquisita che è unita a thrombocytopenia autoimmune (la sindrome di Fischer — Ivensa) con aumento di una milza, aumento di un eritropoez in midollo.
3. L'anemia hemolytic autoimmune affilata acquisita provocata da agglutinins termico incompleto con itterizia intensiva, leykotsitoz alto e cambiamento di una formula leykotsitarny a sinistra, un piccolo aumento di una milza e un fegato.

Clinica
All'inizio affilato di anemie hemolytic autoimmuni i pazienti hanno la debolezza rapidamente crescente, il vento corto e i battiti del cuore, i dolori in cuore, qualche volta in una vita, un aumento termico di un corpo e un vomito, un'itterizia intensiva. Al corso cronico di processo annotano la salute piuttosto soddisfacente di pazienti perfino ad anemia profonda, abbastanza spesso itterizia espressa, in la maggior parte aumento di casi di una milza, qualche volta e un fegato, un'alternazione dei periodi di un aggravamento e una remissione.

L'anemia porta normokhromny, qualche volta hyperchromic il carattere, a crisi hemolytic è di solito annotato retikulotsitoz espresso o moderato. In sangue periferico è trovato makrotsitoz e mikrosferotsitoz erythrocytes, l'apparizione di normoblast è possibile. SOE è in la maggior parte casi aumentati. La manutenzione di leucociti a una forma cronica avviene normale, ad affilato — incontra leykotsitoz, arrivando a cifre qualche volta alte con cambiamento considerevole di una formula leykotsitarny a sinistra. Quantità di piastrine di solito normali.

Alla sindrome di Fischer — Ivensa l'anemia hemolytic autoimmune è unita a thrombocytopenia autoimmune. In midollo eritropozz è rafforzato, megaloblasta di rado vengono alla luce. Alla maggior parte di pazienti la resistenza osmotica di erythrocytes è ridotta che è causato da numero considerevole di mikrosferotsit in sangue periferico. Il contenuto di bilirubin è aumentato a scapito di frazione libera, anche la manutenzione di uno sterkobilin in Calais è aumentata.

agglutinins termici incompleti sono trovati per mezzo di prova diretta di Koombs con siero antiglobulinovy polivalente. All'atto di una prova positiva per mezzo di antisieri a IgG, IgM è eccetera specificato a quale classe di immunoglobulins gli anticorpi rivelati appartengono. Se su una superficie di erythrocytes meno di 500 molecole fisse IgG, la prova di Koombs è negativo. Il fenomeno simile è osservato di solito a pazienti con una forma cronica di anemia hemolytic autoimmune o ha trasferito gemoliz affilato. Koombs-negativo ci sono anche i casi quando su erythrocytes gli anticorpi che appartengono a IgA o IgM sono fissati (riguardo a quello che il siero antiglobulinovy polivalente è meno attivo).

Approssimativamente nel 50% di casi di anemie hemolytic autoimmuni idiopathic insieme con apparizione dell'immunoglobulins fissato su una superficie di anticorpi erythrocytes per possedere linfociti vengono alla luce.

L'anemia hemolytic provocata da haemo termico lysines si incontra di rado. Di esso un gemoglobinuriya con rilascio di urina di» alternazione a colori nera dei periodi di crisi hemolytic affilata e remissioni è caratteristico. La crisi di Hemolytic è seguita da sviluppo di anemia, un retikulotsitoz (in alcuni casi un trombotsitoza) e l'aumento di una milza. L'aumento di livello di frazione libera di bilirubin, un gemosiderinuriya è annotato. Trattando il donatore erythrocytes papainase possibile trovare la monofase haemo lysines in pazienti. Alcuni pazienti hanno la prova di Koombs positivo.

L'anemia hemolytic provocata da Holodov agglutinins (un holodovy gemagglyutininovy la malattia) ha una corrente cronica. Si sviluppa ad aumento affilato di un'intestazione di Holodov di gemagglyutinin. Distingua idiopathic e forme sintomatiche di una malattia. Il sintomo principale di una malattia è eccessivamente l'ipersensibilità a freddo che è mostrato nella forma di un posineniye e un pobeleniye delle dita di mani e gambe, orecchi, una punta di naso. I disordini di circolazione del sangue periferica conducono a sviluppo di una sindrome di Reynaud, thrombophlebitises, trombosi e cambiamenti di trophic fino a un akrogangrena, qualche volta Holodova urticarias. L'apparizione di violazioni vasomotorial è collegata a istruzione raffreddando grandi conglomerati vascolari intra dall'agglutinated erythrocytes con lo spasmo successivo di una parete vascolare. Questi cambiamenti sono uniti a gemoliz principalmente intracellulare rafforzato. L'aumento di un fegato e una milza succede a parte di pazienti. normokhromny moderatamente espresso o anemia hyperchromic, retikulotsitoz, la quantità normale di leucociti e piastrine, aumento di SOE, aumento leggero di livello di frazione libera di bilirubin, l'intestazione alta di Holodov pieno di agglutinins (rivelato da un metodo di agglutinazione nell'ambiente di sale), qualche volta gemoglobinuriya i segni sono osservati. L'agglutinazione di erythrocytes di in vitro che si alza alla temperatura di camera e scompare all'atto di scaldarsi è caratteristica. A impossibilità di rendimento di valore diagnostico immunoassays è ottenuto da prova provocatoria con raffreddamento (in siero del sangue ricevuto del dito tirato da una treccia dopo il suo abbassamento in acqua di disgelo il contenuto aumentato di emoglobina libero è definito).

A Holodova di una malattia gemagglyutininovy a differenza di Holodova paroksizmalny di un gemoglobinuriya i hemolytic la crisi e le violazioni vasomotorial si alzano solo da sovraraffreddarsi di un corpo e il gemoglobinuriya che ha cominciato nelle condizioni di arresti freddi con transizione del paziente alla camera calda.

Il particolare Simptomokompleks per Holodova a una malattia gemagtlyutininovy può alzarsi contro varie infezioni affilate e alcune forme di gemoblastoz. A forme di idiopathic di una malattia di un ricupero assoluto non è osservato, a sintomatico la previsione dipende principalmente da peso del processo principale.

Paroksizmalny holodovy gemoglobinuriya è tra forme rare di anemie hemolytic. La gente di entrambi i sessi si ammala con esso, i bambini sono più spesso.

I pazienti da Holodova paroksizmalny gemoglobinuriy dopo rimangono su freddo può avere un malessere generale, un mal di testa, un dolore in un corpo e altri sentimenti sgradevoli. Dopo questo la febbre comincia, gli aumenti termici, la nausea e il vomito è annotato. L'urina prende la colorazione nera. Nello stesso momento qualche volta giallo, l'aumento di una milza e violazioni vasomotorial viene alla luce. Contro crisi hemolytic trovano l'anemia moderata in pazienti, retikulotsitoz, aumento di manutenzione di frazione libera di bilirubin, un gemosiderinuriya e un proteinuria.

La diagnosi finale di Holodova paroksizmalny di un gemoglobinuriya è istituita sulla base di haemo di due fasi trovato lysines dal metodo di Donat — Landshteynera. L'autoagglyutination di erythrocytes che è costantemente osservato a Holodova gemagtlyutinatsiy non è caratteristico di esso malattie di dolore.

L'anemia hemolytic provocata da eritroopsonina. L'esistenza di autoopsonin a celle di sangue è convenzionale. A idiopathic acquisito hemolytic l'anemia, la cirrosi, hypoplastic l'anemia con un componente hemolytic e leukoses il fenomeno di un autoeritrofagotsitoz è trovato.

idiopathic acquisito hemolytic l'anemia che è seguita da un fenomeno positivo di un autoeritrofagotsitoz ha una corrente cronica. I periodi di remissione durando il tempo qualche volta considerevole è sostituito dalla crisi hemolytic che è caratterizzata da un ikterichnost di membrane mucose visibili, oscuramento di urina, anemia, retikulotsitozy e aumento di frazione indiretta di bilirubin, qualche volta aumenti di una milza e un fegato.

A idiopathic e identificazione di anemie hemolytic sintomatica di un autoeritrofagotsitoz in mancanza dei dati che indicano l'esistenza di altre forme di anemie hemolytic autoimmuni dà il territorio per portarli all'anemia hemolytic provocata da eritroopsonina. La prova diagnostica di un autoeritrofagotsitoz è effettuata in opzioni dirette e indirette.

Le anemie immunohemolytic provocate da applicazione di farmaci. Le varie preparazioni mediche (il chinino, dopegit, il sulfanylamides, tetratsiklin, tseporin, eccetera) capace per causare complessi di forma di gemoliz con heteroantibodies specifici, poi scelgono erythrocytes e si attaccano un complemento che conduce a violazione di una membrana di erythrocytes. Un tal meccanismo di anemie hemolytic medicamentally provocate è confermato da scoperta su erythrocytes di pazienti di un complemento in mancanza di immunoglobulins su loro. Le anemie sono caratterizzate prima dell'inizio affilato con segni di gemoliz vascolare intra (un gemoglobinuriya, retikulotsitoz, un aumento di manutenzione di frazione libera di bilirubin, rinforzo di un eritropoez). Contro crisi hemolytic l'insufficienza renale affilata qualche volta si sviluppa.

Un po' in modo diverso le anemie hemolytic che si sviluppano a scopo di penicillina e un metildof procedono. L'introduzione durante un giorno di 15.000 e più che Un PEZZO di penicillina può condurre a sviluppo dell'anemia hemolytic che è caratterizzata da gipergemoliz intracellulare. Insieme con i segni clinici generali di laboratorio di una sindrome hemolytic anche la prova diretta positiva di Koombs è trovata (gli anticorpi rivelati appartengono a IgG). La penicillina, contattando un antigene di una membrana di erythrocytes, forma un complesso contro cui in anticorpi di organismo sono sviluppati.
All'atto di uso prolungato di un metildof la parte di pazienti ha una sindrome hemolytic le linee aventi di una forma di idiopathic di anemie hemolytic autoimmuni. Gli anticorpi rivelati sono identici con agglutinins termico e appartengono a IgG.

La sindrome Gemolitiko-uremichesky (la malattia di Moshkovich, la sindrome di Gasser) può complicare il corso di anemie hemolytic autoimmuni. La malattia della natura autoimmune è caratterizzata da anemia hemolytic, thrombocytopenia, danno di reni. La sconfitta di Disseminirovanny di navi e vasi capillari con coinvolgimento praticamente di tutti i corpi e i sistemi, i cambiamenti espressi sono annotati da un koagulogramma, una caratteristica della DVS-sindrome.

Nel periodo affilato di una malattia il trombotsitopenichesky hemorrhagic la sindrome che spesso hanno generalizzato il carattere è osservato: da eruzioni gemmoragichesky su pelle e membrane mucose a emorragie in organi vitali, compreso un cervello.
Il danno di reni è seguito da sviluppo di un'insufficienza renale affilata e uraemia, un'accumulazione considerevole in sangue di metabolites azotato. L'anemia è, di regola, bruscamente espressa, il livello di diminuzioni di emoglobina a 40 — 60 g/l.

Verifica della diagnosi
La diagnosi delle anemie hemolytic autoimmuni acquisite è basata principalmente su esistenza di anemia, aumento di un germoglio di eritroblastichesky in midollo a scapito di forme immature eritro-e normoblast, un'ombra citreous di tegumenti, sono l'aumento frequente di una milza e un fegato, le trombosi possono incontrarsi. La specificazione di opzione di una malattia esige ricerche serologichesky speciali. Permettono di rivelare l'esistenza autoantitet su erythrocytes del paziente, haemo lysines, Holodov di agglutinins, Holodov di due fasi di haemo lysines, eritroopsonin.
Vedi anche, i segni differenziali e diagnostici nel tavolo.

Cura di anemie hemolytic autoimmuni
A forme affilate le anemie hemolytic autoimmuni acquisite nominano Prednisolonum in una dose quotidiana di 60 — 80 mg. A inefficienza può esser aumentato a 150 mg e più. La dose quotidiana di una preparazione è divisa in 3 parti nel rapporto 3:2:1. In processo di calare di crisi hemolytic la dose di Prednisolonum gradualmente diminuisce (su 2,5 — 5 mg al giorno) a mezzo iniziale. La diminuzione ulteriore in una dose di una preparazione per evitare un retsidivirovaniye di crisi hemolytic è effettuata su 2,5 mg dentro 4 — 5 giorni, poi in più piccole dosi e con intervalli grandi prima di annullamento pieno di una preparazione. Ad anemia hemolytic autoimmune cronica è abbastanza nominare 20 — 25 mg di Prednisolonum, e in processo di miglioramento della condizione generale del paziente e gli indicatori di un eritropoez per trasferirsi alla dose di sostegno (5 — 10 mg). A Holodova la terapia simile è mostrata a una malattia gemagglyutininovy da Prednisolonum.

Splenektomiya ad anemia hemolytic autoimmune, collegata ad agglutinins termico e autoeritroopsonina, può esser raccomandato solo a pazienti a chi la terapia kortikosteroidny è seguita da remissioni corte (fino a 6 — 7 mesi) o c'è una resistenza a esso. A pazienti con l'anemia hemolytic provocata da haemo lysines, lo splenektomiya non previene crisi hemolytic. Comunque sono osservati meno che prima che l'operazione, e più facile si fermò per mezzo di ormoni kortikosteroidny.

Ad anemie hemolytic autoimmuni refrattarie in combinazione con Prednisolonum immunodepressata può esser usato (6-merkaptopurin, un imuran, hlorbutin, un methotrexate, tsiklofosfamid, eccetera).

In uno stadio di crisi hemolytic profonda applicano trasfusioni del peso eritrotsitny che è raccolto per mezzo di prova indiretta di Koombs; poiché la diminuzione nell'ubriachezza endogena espressa nomina una disinformazione haemo, una polidisinformazione e altri mezzi di dezintoksikatsionny.

Il trattamento di una sindrome gemolitiko-uraemic che può complicare il corso di anemie hemolytic autoimmuni include ormoni kortikosteroidny, il plasma recentemente congelato, uno scambio del plasma, un hemodialysis, le trasfusioni del lavato o cryotinned erythrocytes. Nonostante uso di un complesso di mezzi terapeutici moderni, la previsione spesso sfavorevole.

 
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