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Arteritis di Takayasi

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Arteritis di Takayasi
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Arteritis di Takayasi, la malattia di Takayasu, tra nomi spesso trovati di questa malattia — «una sindrome di arco di aorta», «aortoarteriit nonspecifico» e «una malattia di mancanza di polso».

La malattia rappresenta il processo incendiario di un'aorta e i suoi rami, ma la sconfitta solo parziale — per esempio, solo gli archi di un'aorta e i suoi rami o l'aorta scendente con le grandi navi che si allontanano da esso è possibile. L'aorta aneurisms, qualche volta multiplo può esser osservata. Forse anche sconfitta (in casi rari — isolato) un'arteria polmonare o i suoi rami.

L'eziologia di una malattia di Takayasu non è istituita. Creda che il danno incendiario di un'aorta e grandi navi avviene con la partecipazione di meccanismi autoimmuni, su stessa influenza positiva su esposizioni affilate di una malattia di corticosteroids e tsitostatik testimonia. In siero di anticorpi di sangue in relazione a una parete di aorta, un endoteliya e un kardiolipina sono trovati. In alcune popolazioni di comunicazione di pazienti di una malattia con una carrozza di antigeni certi del sistema HLA è annotato: DR2 e MB1 (in Giappone), DR4 e MVZ (in America del Nord). Patomorfologicheski è osservato panaortit con sconfitta di tutti gli strati di una parete vascolare e principalmente — una copertura media dove c'è un quadro di un'infiammazione produttiva; le congestioni cellulari si calmano principalmente in un terzo esterno di una cozza.

Le gabbie di Gladkomyshechny sono esposte a distruzione, la morte di tessuto elastichesky è annotata, lo strato esterno è abbastanza spesso ispessito e saldato a tessuti circostanti; giperplaziya espresso intims è osservato. In uno stadio cronico la sclerosi di una parete vascolare con gialinozy prevale, è frequente — kaltsinoz le aorte. C'è un punto di vista che la presenza di un kaltsinoz di un'aorta ai giovani esige un'eccezione di un aortoarteriit.

Esposizioni cliniche di una malattia di Takayasu

La malattia di Takayasu è osservata a persone di età giovane, e anche i bambini e gli adolescenti possono esser sorpresi. Tra pazienti le persone femminili prevalgono.

Le prime manifestazioni sono l'indisposizione, il sudore, artralgiya, mialgiya, l'aumento termico, la perdita di peso è osservata. Conferma la natura incendiaria di una malattia subfebrilitt, una presenza a pazienti di un leykotsitoz, il contenuto aumentato di proteina di S-jet, SOE alzato, un gipergammaglobulinemiya. Poliserozita (la pleurite, perikardit, la poliartrite), myocarditis sono possibili, glomerulonefrit.

Il quadro clinico veramente di un aortit è definito da localizzazione primaria di processo patologico.

A sospetto su danno di un'aorta (qualsiasi eziologia) è necessario effettuare una palpazione di tutte le aree vascolari disponibili — le arterie di estremità, assonnate, temporali, e un'auscultazione di assonnati, subclavial, vertebrale, renale, podvzdoshny, le arterie femorali, e anche le aorte di precedenza tutta la sua dimensione.
Restringendo un'aorta o un'arteria più che per il 60% sopra esso c'è un rumore systolic; lo stesso rumore può esser osservato a nave aneurism.

Con l'opzione più frequente di una malattia di Takayasu — la sconfitta di un arco di un'aorta e i suoi rami (una sindrome di arco di aorta) a mal di testa di pazienti, dizzinesses, le violazioni di vista (qualche volta resistente e pesante) sono osservate, fino a perdita totale di vista; ci può essere una sintomatologia neurologica focale. Spesso c'è un danno simmetrico di arterie, per esempio, di due subclavial e/o due assonnati. Sinkopalny dichiara che sono causati come cervello ischemia a causa di occlusione di arterie pretserebralny, e i riflessi vazodepressorny come risultato di sconfitta di una zona sinokarotidny sono molto caratteristici. Alla maggior parte di assenza di pazienti o indebolimento di polso su una di mani è annotato (il più spesso al di sinistra), qualche volta non c'è pulsazione di un'arteria temporale assonnata, superficiale. L'asimmetria di pressione arteriosa su mani è osservata; in mancanza di polso su una pressione arteriosa a mano su esso non può esser definito. Il rumore di Systolic sopra assonnato, subclavial le arterie, sopra un'aorta di pancia è ascoltato. A danno di un'arteria subclavial «lo zoppicamento alternante» delle estremità superiori, la sindrome di Reynaud può esser osservata.

A danno dell'aorta scendente in reparto di petto abbastanza spesso c'è il suo stenozirovaniye — di solito sotto l'arteria subclavial sinistra e fino a livello di diaframma. C'è una sindrome koarktatsionny — l'ipertensione arteriosa nella metà superiore di un tronco. La pressione arteriosa su aumenti di mani, sulle estremità più basse — è abbassata. I pazienti sono disturbati da mal di testa, dizzinesses e altre esposizioni d'ipertensione arteriosa, nello stesso momento annotano una stanchezza fredda e rapida delle estremità più basse, e la pulsazione su arterie di piedi è indebolita. A danno simultaneo dell'aorta scendente e rami di un arco di un'aorta bruscamente ha espresso l'asimmetria di pressione arteriosa su mani può esser osservato: ipertensione arteriosa — da un lato e la pressione arteriosa abbassata (o perfino mancanza di toni di Korotkov) — con l'altro.

A occlusione di arterie renali (sono possibili un - e le sconfitte bilaterali) c'è una sindrome d'ipertensione arteriosa in cui importanza principale pathogenesis danno ad attivazione un renin-angiotenzinovoy di sistema (vazorenalny hypertensia).

A sconfitta bryzheechny e arterie chrevny la sindrome di ischemia addominale che è mostrato da mal di pancia (di solito ad altezza di digestione), la disfunzione di intestini, la perdita di peso del paziente è osservata. A sconfitta di biforcazione di un'aorta la sindrome dello zoppicamento alternante alto è osservata — camminando ci sono dolori in natiche e muscoli di un fianco.
A danno di un'arteria polmonare ci sono dolori del petto, tosse, uno sputo di sangue, vento corto, cioè le manifestazioni che ricordano a TELA. Comunque la ragione dei sintomi osservati come credono, le trombosi più probabili, locali in sistema di un'arteria polmonare è.

Alla malattia di Takayasu è anche necessario assegnare una sindrome di danno di cuore che è caratterizzato da cambiamenti incendiari di arterie coronarie con sviluppo di stenocardia, e in casi certi — un infarto del miocardio. A sconfitta di una radice di un'aorta c'è un'espansione di un anello di aortal che conduce a un rigurgito aortal; il myocarditis con la fibrosi successiva di un myocardium è possibile; focale (cicatricial) i cambiamenti in un myocardium si connettono con l'infarto del miocardio posposto ancora prima contro una trombosi coronarica vaskulit.

Con la malattia di Takayasu abbastanza spesso trovano un ipertrofeo e una dilatazione di un myocardium in pazienti — il risultato di processo di rimodernamento di un myocardium contro ipertensione arteriosa, insufficienza coronaria, un rigurgito aortal e cambiamenti incendiari in un muscolo cardiaco. Come risultato di tutti questi processi a pazienti l'arresto cordiaco si sviluppa.

Trattamento

Il corso di una malattia è caratterizzato da calare graduale di manifestazioni incendiarie (sebbene possano esser ripresi — una corrente ondulata) e la transizione a una fase cronica con un quadro dell'occlusione accumulante di rami di un'aorta. La durata di questa fase a numero considerevole di pazienti fa 10 e più anni; è molto meno ai pazienti che hanno un retinopathy, un rigurgito aortal o aneurism di un'aorta e anche a pazienti con una sindrome incendiaria resistente, soprattutto, che SOE accelerato. Il colpo, un infarto del miocardio può essere una causa della morte, di un thrombembolia, un arresto cordiaco o un'insufficienza renale, una rottura di aneurism.

La cura di una malattia di Takayasu in una fase affilata e durante calare dei fenomeni incendiari consiste in scopo di glucocorticoids e tsitostatik (tsiklofosfan, un methotrexate). In caso di necessità effettui il trattamento rapido diretto verso restauro di rifornimento di sangue di corpi a una fase cronica di una malattia — prosthetics o lo smistamento di navi; in pallone aerostatico di casi certo angioplasty con stenting di navi è applicato a restauro di una scanalatura del sangue. C'è supervisione mostrando che il trattamento a lungo termine da anticoagulanti può avvertire trombosi e l'occlusione piena di arterie a tali pazienti.

Per uso di referenza:

Il m di Takayasu (M. Takayasu) è l'oftalmologo giapponese che nel 1908 descrisse al paziente di 21 anni di cambiamento di un fondo di occhio e un tipo di arteriovenozny anastomoz e microaneurisms; nei messaggi successivi si annota che a pazienti con cambiamenti simili di un polso di fondo di occhio spesso non è esplorato.



 
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