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Angiokeratoma

Angiokeratoma — buona qualità giperkeratotichesky istruzione vascolare.

Epidemiologia

La malattia di Fabri è mostrata a ragazzi a età giovanile.
Angiokeratoma Mibelli si sviluppa di solito all'età di 10 anni — 15 anni.
Angiokeratoma di uno scroto e vulve (la malattia di Fordyce) si sviluppa all'età da 16 fino a 70 anni.

Classificazione

angiokeratoma limitato.
Angiokeratoma Mibelli.
Angiokeratoma di uno scroto e vulve (la malattia di Fordyce).
Diffusione angiokeratoma di un tronco (la malattia di Fabri).

Eziologia e pathogenesis

La diffusione angiokeratoma di un tronco è la malattia di accumulazione di glycolipids o sfingolipid ereditato sul tipo recessivo H-linked. L'accumulazione in pelle e in internals deriva da insufficienza di enzima lizosomalny — e - galactosidases E (tseramidtrigeksidaza). La supervisione di una diffusione angiokeratoma a un fukozidoza, un sialidoza, l'insufficienza è la beta descritta mannozidazy, e anche senza violazioni visibili di cambio.
Angiokeratoma Mibelli è ereditato su tipo autosomno-prepotente in famiglie con congelamenti nell'anamnesi.
Per angiokeratoma limitato e un angiokeratoma di uno scroto e una vulva — non sono istituiti

Segni clinici e sintomi

La forma limitata può esistere dalla nascita o svilupparsi tra i primi decenni entro vita originariamente nella forma di papules raggruppati di colore rosso che formano una placca con una superficie verrucosa durante tempo.

La malattia di Fabri è caratterizzata da esistenza di centinaia di micropapules con un diametro di 1 — 2 mm di colore rosso che copre la pelle di quanto le estremità più basse, tanto la parte più bassa di un tronco.

Ad angiokeratoma di Mibelli la serie di papules quasi rotondo, rosso con un diametro di 1 — 5 mm con giperkeratoz superficiale su pelle di superficie dorzalny di palme, piedi, le dita vengono alla luce.

A una forma di skrotalny (la malattia di Fordyce) papules rosso scuro sono localizzati su pelle di uno scroto, una vulva.

La diagnosi e le prove cliniche raccomandate
Sono mostrati:
• ricerca di sangue periferico nella luce polarizzata per identificazione di lipids;
• determinazione di livello e - galactosidases;
• analisi di urina;
• biopsia del centro limitato.
Ad angiokeratoma limitato sono akantoz caratteristico, papillomatoz e giperkeratoz. I vasi capillari bruscamente espansi sono l'epidermide vicina e sono qualche volta messi nelle sue conseguenze epidermalny. Sebbene la maggioranza di navi sia piena di sangue, alcuni di loro, con pareti sottili, contengono una linfa. L'espansione di tutti i termini di rete vascolari e il tessuto adiposo ipodermico è caratteristica. Vasi capillari espansi qualche volta trombirovana.
A cambiamenti patologici di forma di una diffusione sono simili.

Diagnosi differenziale
A una forma limitata di un differenziale angiokeratoma il diagnostics è effettuato con privazione di appartamento rossa di forma di un verrukozny, un melanoma.
La forma di diffusione non esige la realizzazione di differenziale diagnostics.

Principi generali di trattamento
A una forma limitata — recisione chirurgica, evaporazione laser. A una forma di diffusione — trattamento sintomatico, compreso medicine calmanti, un hemodialysis, secondo indizi vitali — un trapianto renale.

Previsione

Favorevole a forme limitate, incerte a sconfitte di sistema. Le complicazioni di una malattia sono collegate a danno di internals (un ipertrofeo del ventricolo sinistro, una torbidezza di una cornea, una febbre secondaria, una disfunzione di reni, dolore).
 
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