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Agranulotsitoza

Agranulotsitoza — lo stato che è caratterizzato da diminuzione considerevole in quantità di granulocytes, generalmente neutrophils o la loro assenza totale in sangue periferico. C'è un'occhiata che il termine «agranulotsitoza» deve esser usato al livello di granulocytes più in basso che 0,75*109/l e totale di leucociti meno che 1*109/l.

Epidemiologia
agranulotsitoza acquisiti si incontrano a donne più spesso 40 anni sono più più anziani, la loro frequenza differisce sopra una vasta gamma, secondo molti autori la popolazione è diagnosticata per un paziente per il 1200. agranulotsitoza congeniti sono diagnosticati molto di rado.

Eziologia e pathogenesis
I fattori di Etiologichesky in sviluppo di un agranulotsitoz sono medicine; la streptomicina, gentamycin, la penicillina, è più spesso levomitsetin (chloramphenicol), amidopirin, analginum, antitireoidny, i mezzi anticonvulsi, butadion, che PASK, pipolfen, levamizol, himiopreparata di azione cytostatic, agenti di raggio, prodotti chimici (la benzina, il benzolo, il toluene, xylitol, l'alcool), alcune infezioni (la malaria, una febbre tifoidea, mononukleoz infettivo), i virus (l'epatite, l'influenza), eccetera. A un ruolo inspecificato di un fattore etiologichesky certo parlano su un idiopathic agranulotsitoz.

Pathogenesis di miyelotoksichesky agranulotsitoz consiste nella fine di produzione di neutrophils a causa del cytolytic, l'azione antimetabolica, allergica inerente a un fattore etiologichesky. agranulotsitoz immune può essere autoimmune (a sistema rosso un cucciolo di lupo, un'artrite reumatoide, limfoleykoz cronico, eccetera) o collegato a formazione di anticorpi ad antigeni exogenous — a gaptena.

Classificazione
Assegni le forme acquisite e congenite di un granulotsitopeniya (neytropeniya). Il primo può incontrarsi nella forma di una malattia indipendente o essere una delle sindromi che accompagnano il corso di vari processi patologici. Su una corrente clinica differenziano neytropeniya affilato e cronico, su pathogenesis — miyelotoksichesky e immune. Distingua anche agranulotsitoza nella quale apparizione un fattore etiologichesky certo e idiopathic si formano con una questione di eziologia inspecificata.

Formulazione approssimativa della diagnosi:
1. Agranulotsitoz che si è sviluppato contro applicazione di un levomitsetin, procedendo in granulotsitopeniya profondo, complicato da polmonite bronchiale.
2. Una forma di idiopathic di un agranulotsitoz con quinsy espresso, febbre.
3. Agranulotsitoz di genesi immune con febbre, aumento insignificante di una milza.

Clinica
Segni kliniko-hematologic principali di agranulotsitoz affilato: l'ubriachezza espressa contro quinsy, aftozny stomatitis, ulcera e sconfitta necrotic di maniglie palatali, un'ugola, un palato duro, gomme, qualche volta una distesa digestiva, polmoni, un fegato, genitali; abbastanza spesso annoti l'aumento di nodi di linfa regionarny (cervicale, submaxillary, eccetera) ; le ulcerazioni profonde di tessuti possono esser seguite da bleedings abbondanti dalle navi distrutte; a un necrotic enteropatiya lo sviluppo di perforazione di un intestino e una peritonite è possibile; la polmonite differisce in dati fisici e radiologici poveri; abbastanza spesso la disfunzione di un fegato e reni si incontra. La sconfitta di un granulotsitopoez è, di regola, caratterizzata da neytropeniya assoluto e diminuzione in quantità assoluta di leucociti; in blastny solo gemogramma e gabbie plasmatic può incontrarsi, la quantità di eosinophils è aumentata; in un miyelogramma i promiyelotsita e miyelotsita di solito prevalgono, il numero di neutrophils maturo è abbassato fino ad assenza totale, sono trovati limfotsitoz relativo e aumento di numero di gabbie plasmatic; anche i cambiamenti eritro-e un trombotsitopoeza sono abbastanza spesso osservati.

neytropeniya cronici rappresentano una forma di nosological separata o una sindrome a varie malattie. Tra loro assegnano una forma di idiopathic con mancanza di istruzioni per influenza di qualsiasi fattore etiologichesky e trattamento esigente solo alle infezioni diagnosticate. La forma immune sul pathogenesis non differisce dal meccanismo di sviluppo neytropeniya immune affilato.

neytropeniya congeniti sul pathogenesis e un quadro kliniko-hematologic rappresentano il gruppo eterogeneo di malattie. Portiamo ad alcuni di loro.

agranulotsitoz genetico infantile (la malattia di Kostman) è ereditato su tipo autosomno-recessivo. I segni caratteristici sono le infezioni pesanti che conducono a morte di pazienti in 5 — 10 mesi dopo che la nascita, neytropeniya profondo assoluto in un miyelogramma promiyelotsita prevale, granulocytes più maturi sono praticamente assenti. Il meccanismo di sviluppo di un granulotsitopeniya è causato da difetto di cellule staminali haematopoietic.

neytropeniya ereditario — una malattia di tipo autosomno-prepotente, differisce in una corrente di buona qualità. La tendenza a infezioni è mostrata a partire da primi mesi di vita e con età diminuisce. Pathogenesis di sviluppo di un neytropeniya con varie opzioni di una malattia è abbastanza ambiguo (la violazione di maturazione di neutrophils in midollo, la frenatura di li quietanzano in sangue periferico, frustrazione immune e regolatrice, eccetera).

neytropeniya ciclico è anche ereditato su tipo autosomno-prepotente, di solito mostrato nella prima infanzia o la gioventù. Di regola, dentro 3 — 5 giorni neytropeniya espresso, febbre, infezioni sono osservati, allora in media da 21esimi pazienti di giorno praticamente si riprendono. La previsione è piuttosto favorevole, con età che la sintomatologia clinica diminuisce. Gli ingibition di proliferazione di cellule staminali maturano neutrophils di midollo è la pietra angolare di pathogenesis, anche diserti al livello di cellule staminali haematopoietic non è escluso.

Verifica della diagnosi
Diagnostics è basato principalmente su un quadro caratteristico di una depressione di un granulotsitopoez secondo ricerche di un gemogramma, miyelogramma e bioptat di midollo, ulcera e sconfitte necrotic di localizzazione multipla, la violazione di una condizione funzionale di reni e un fegato è caratteristica.

Trattamento
In tutti i casi di trattamento di agranulotsitoz dal paziente è consigliato eliminare il fattore che è stato la ragione del loro sviluppo. Il sistema di trattamento di forme autoimmuni di una malattia applica ormoni kortikosteroidny in dosi di 120 — 200 mg/giorni.

I pazienti sono messi in condizioni asettiche. Da esso nominano non antibiotici adsorbiti. La terapia antibatterica massiccia complessa è nominata prendendo la sensibilità in considerazione della microflora assegnata.

Ad agranulotsitoz immune usano ormoni kortikosteroidny, immunodepressants, uno scambio del plasma (alla presenza degli anticorpi circolanti o i complessi immuni), qualche volta uno splenektomiya. A neytropeniye cronico insieme con cura della malattia principale effettuano uno scambio del plasma.

 
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